病例分享河南省淋巴瘤诊疗中心第84期学术

年11月，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院重点实验室2楼会议室进行了第84期学术活动及多学科会诊，同时迎接全国观摩团前来交流学习。医院、医院、河科大一附院、医院等单位的肿瘤科、病理科、检验科血液细胞室的专家参与了本次学术观摩交流会议。前来观摩的单位包括华中科技大学协和肿瘤中心、南方医院等14医院。观摩交流及学术会议分两个部分组成。上午8点，与会专家参加了我院淋巴瘤病房交班，对晨查房前的一例T淋巴母淋巴瘤的病例讨论。病例讨论中，首先由管床医生介绍了病例，张明智主任从研究生、进修生、规培生带教角度对本病例的基本知识、基本理论、规范化常规治疗进行了提问和答疑。继之，在场的专家对该病例进行了深入讨论，医院的医疗实践和研究进展纷纷发表了个人的真知灼见。

随后专家们参观了我院的病理科、远程会诊中心、造血干细胞移植中心以及淋巴瘤国际合作实验室。继之，大家共聚一堂，听取了我们淋巴瘤中心的6位专家分别从多个方面介绍建设经验和目前的工作现状。

下午，专家们对3例疑难病例展开了热烈讨论。

1.

第一部分

1.张蕾教授（科副主任）介绍淋巴瘤基本情况、中心建设经验和现状

首先由张蕾教授简要介绍了河南省淋巴瘤诊疗中心。①该中心的领军人物是大家熟知的张明智教授；团队有美国德州大学博士，浙江大学、中山大学、医院、上海交通大学以及华中科技大学毕业的博士加盟。②该团队每年收治淋巴瘤患者约余人次，新淋巴瘤患者余例。③团队不断摸索总结，对各型淋巴瘤总结出规范化诊疗体系，印刷成册，每年更新，指导团队临床医疗和进修人员学习；④团队的学习气氛和效率非常之高，每天的晨交班后，对疑难危重病人即刻展开讨论，并形成意见，同时会针对研究生和进修规培人员进行教学活动，每周四上午例行业务学习和英文文献解读。⑤该中心联合病理、放疗和其它相关科室定期举行MDT，目前已经会诊了省内外多例的疑难病理了。⑥该中心目前已经成功举办国际会议6次，国家级会议6次，省级学术会议13次和国家级及省级继续教育项目25次。⑦该团队（14名医生）目前承担国家和省市级研究课题30余项（国家自然科学基金8项），获国家和省级科学进步奖10余项，出版学术专著5部，发表SCI收录学术论文百余篇，年被评为“河南省科技厅创新团队”。⑧团队注重人才的培养和国内外的合作。副高以上者都有出国学习的经历，聘有三名国外教授，与Anderson肿瘤中心、Cleveland医院、NewYork医学中心等建立了合作关系。⑨除基础研究外，注重开展临床试验。

2.李文才教授介绍病理科现状和开展的淋巴瘤诊断业务

病理科李文才教授简要介绍了淋巴瘤中心的亲密合作伙伴病理科的概况和目前针对淋巴造血疾病开展的工作，下图为病理科开展的一些项目；淋巴造血疾病完成了例本院病例，并会诊了例外院病例。

3.中心主任张明智教授介绍河南省淋巴瘤诊疗中心的八大特色

张主任介绍了我们中心在多年的临床探索中形成的自己的八大特色。第一特色，溃疡型胃肠道淋巴瘤的治疗。因为该病在常规化疗中极易穿孔，不少患者因此被切除胃，极大影响以后的生活质量，张明智主任总结出了一套“①抗HP治疗—②小剂量化疗联合去腐生肌中药—③常规剂量化疗—④保护胃黏膜和预防油门螺旋杆菌复发”的系统治疗，在挽救了许多患者的生命，同时提高了病人生活质量。第二大特色，针对恶性程度很高的鼻腔NK/T淋巴瘤，该中心在体外药敏实验的基础上，经过临床实践，设计出了DDGP方案，并开展了随机、对照、多中心的临床试验，结果显示，与NCCN指南推荐的SMILE方案对比，DDGP有效率更高，且不良反应无增加，此项研究结果已经于年发表在ClinicalCancerResearch杂志上（IF8.7）。第三大特色，脑淋巴瘤的治疗。脑淋巴瘤的预后一般很差，传统多采用大剂量氨甲蝶呤化疗+放疗，但由于毒副作用大、脑部治疗后遗留的副作用使患者生活质量很差。我们设计了新的化疗方案+低剂量放疗使一些濒危的病人得到缓解和治愈，目前我们已经开展的化疗方案有：①fotemustine+VM-26+DEX；②MTX3.5g/m2+Ara-c1g/m2；③methotrexate+Ara-c+DEX；④善唯达+培美曲塞。挽救了许多病人的生命。发表的文章有WuJJ,etal,ZhangMZ(通讯作者).Fotemustine,teniposideanddexamethasoneintreatingpatientswithCNSlymphoma.AsianPacJCancerPrev.;15(11):-8。第四大特色，老年淋巴瘤的治疗。老年患者年龄大，体质弱，常常不能耐受大剂量化疗。我中心实行个体化特殊化疗方案，把传统的集中化疗方案改为“①分割剂量的小剂量化疗方案（d1，d8）；②靶向治疗和口服化疗药物（如CTX,VP-16等）结合；③mini-CHOP化疗方案”，使患者能够耐受化疗。现已治疗这样的患者20余例（其中多为80岁以上病人，最大年龄92岁），均获得很好的疗效。第五大特色，中西医结合治疗淋巴瘤。我们中心经过多年的实践，摸索出中药配合化疗治疗淋巴瘤，提高了病人的生活质量和治愈率。第六大特色，淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的治疗。LAHS临床表现复杂，常有多脏器受损，疾病进展迅速，预后差，是急危重症。我们中心采取的治疗策略是先控制噬血细胞综合征，继之应用针对病因的DDGP方案化疗，取得了较好的疗效，抢救成功率70%，拯救了很多患者的生命。目前我们中心通过检测外周血免疫因子和炎性因子、NK细胞活性、吞噬细胞活性、血miRNA以及高通量基因测序的方法对NK/T-LAHS的机制进行研究，该项目获得河南省杰出人才项目。第七大特色，淋巴瘤造血干细胞移植（由李玲教授进行专门介绍）。第八大特色，发热待查的鉴别诊断和感染治疗。我们对于发热待查的患者具有很高的诊断水平，对于感染的治疗有非常丰富的经验，这有赖于我们认真谨慎的态度、扎实的理论基础、对新进展的实时了解以及检验和病理中心开展的全面项目。

4.李兆明博士后介绍淋巴瘤诊疗中心的基础研究

淋巴瘤国际合作实验室的李兆明博士向大家介绍了中心目前开展的基础试验和临床试验，中心对各型淋巴瘤的临床治疗有独特的见解和经验，在基础研究方面主要针对恶性程度较高的NK/T细胞淋巴瘤，目前已经开展了NK/T细胞淋巴瘤耐药性、差异表达基因、差异蛋白、代谢组学以及表观遗传学方面的研究，对NK/T细胞淋巴瘤合并噬血综合征的机制进行研究，在研项目包括脑淋巴瘤等10项基础，其参与研究课题的硕士和博士研究生有二十多名，拥有三百平方米的实验室，设备先进齐全。中心仅年就有8篇影响因子5分以上的SCI文章发表。

5.李鑫教授介绍河南省淋巴瘤诊疗中心MDT情况

李鑫副教授向与会者简介了淋巴瘤诊疗中心的MDT（多学科协作诊疗），我院淋巴瘤诊疗中心主要联合病理科、放疗科、影像科、干细胞移植科、血细胞实验室等科室的专家，定期以专题讲座、病例讨论、疑难病例会诊的方式展开工作，目前已经举办了83期学术讲座和会诊，为省内外多例疑难病例进行了会诊。

6.李玲教授介绍河南省淋巴瘤诊疗中心造血干细胞移植情况

李玲教授向大家介绍了造血干细胞移植在淋巴瘤治疗中的作用。造血干细胞移植是我中心的一大特色，目前已经开展了自体干细胞移植（ASCT）、全相合异基因干细胞移植（allo-SCT）、半相合异基因干细胞移植、脐血干细胞移植（CBSCT）、TBI+化疗自体和异基因干细胞移植。造血干细胞移植成为对复发难治的各亚型淋巴瘤挽救治疗，但不同类型的淋巴瘤要采取不同的预处理方案，自年开展以来，我中心已经完成了81例移植，其中包括65例自体干细胞移植和16例异基因干细胞移植，目前，自体移植无治疗相关性死亡，异基因移植相关死亡患者仅有1例。

通过淋巴瘤中心的各位专家的介绍，为其他单位的团队建设尤其是淋巴瘤团队建设提供了借鉴的经验，获得了与会专家的一致赞赏。

2.

第二部分

疑难病例讨论

下午，参会人员分别就疑难病例进行了会诊讨论，各个专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，进一步加深了对有争议问题的理解，对疑难少见的淋巴瘤的诊治水平。

病例1（医院）

1、病史简介：

患者，女性，48岁，.9.30以“间断性发热伴全血细胞减少3月余”为主诉首次入院，首次入院前3月（.6）饮用冰镇饮料后出现发热，最高体温38.4℃，伴干呕、头痛。查血常规提示全血细胞减少，骨髓细胞学检查提示：骨髓增生活跃，淋巴细胞占13.4%，形态正常，给予抗感染及对症治疗后，体温恢复，但三系血细胞仍低。骨髓活检病理（）：骨髓组织增生活跃，三系增生活跃，以中晚幼细胞为主。院外PET/CT检查（.6.27）：a左侧颈部、左侧颌下及左侧锁骨上下多发高代谢淋巴结，反应性增生？淋巴瘤？b脾大；c脾脏及骨髓代谢活性弥漫性略高，考虑反应性增生。口服中药治疗1月，1月后（.8）患者再次出现发热，伴干呕、头痛，医院完善血常规：提示三系细胞减少；血沉：32mm/h，CRP：.43mg/L，疟原虫检查阴性。给予抗感染治疗，效差，遂于.9.30入医院。既往史：2年前体检发现脾脏增大，血常规正常，未处理。入院查体ECOG评分：3分。贫血貌，颜面部水肿；左颈部可及一直径1.5cm肿大淋巴结；脾脏肋下约9cm；双下肢中度水肿。实验室检查，血常规：WBC3.04*/L，Hb54g/L，PLT69*/L，LDH正常，β2-MG：7.9mg/L(high)；左颈部淋巴结活检病理（S）：非霍奇金淋巴瘤-B细胞性，高侵袭性。IHC:CD20+,CD79a+,CD45RO-/+(focal),TdT-,Mum-1+/-,Pax-5+/-,CD3(灶)+,CD43(灶)+,CD5(灶)+,Bcl-2+,Bcl-6-,CD21FDC网异常,CD23+/-,CD10-,Ki-67+80%,CD68+?,CD-,CD38-,CyclinD1-;骨髓穿刺涂片：偶见异淋，未发现明显肿瘤细胞，骨髓流式：异常淋巴细胞占6.10%;表达CD38，CD19CD20，KappaCD22CD23；不表达CD,CD34、CD5，CD7，CD25，CD，CD11c，CD25，CD11c,CD,Lambda，CD10，IgM，IgD.FMC7、CD4、CD8、CD16。符合CD5-，CD10-B细胞淋巴瘤表型，复查PET/CT，①颈部、左侧锁骨上、纵隔，左侧腋窝、肝胃间、肝门区及啤门区、腹膜后多发软组织结节及肿块影，部分代谢活跃，多考虑淋巴瘤。②脾脏体积明显增大，代谢活跃，考虑淋巴瘤浸润；③双侧肱骨、胸、腰椎、骨盆骨、双侧股骨代谢活跃，结合病史，多考虑反应性增生，不除外淋巴瘤浸润可能。

2、讨论一：

患者主要表现为发热、三系减少和巨脾，病理提示高侵袭性B细胞淋巴瘤，Ki67+80%,CD5灶（+），CD10（-）；流式提示，细胞体积不大，CD5（-），CD10（-），该患者是哪一亚类的淋巴瘤，这个决定下一步方案的选择。

讨论意见：

医院病理科：该患者的病理呈现结节性，Ki67确实是高表达，超过了边缘区和其他恶性程度低的Ki67表达，CD20阳性，CD10和BCl6（-），滤泡树突网的标志CD21阳性，滤泡树突网缩小，但尚存在，肿瘤细胞还没有成片，达不到弥漫大B的诊断。更进一步的分类需要探讨，如果是边缘区，但Ki67特别高，不太符合；如果见到成片的肿瘤细胞，则符合边缘区向弥漫大B转变。淋巴瘤中以结节性改变为特征的，有边缘区、套细胞、小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤，套细胞淋巴瘤因标志阴性，被排除；小淋巴细胞淋巴瘤，形态上不支持，且CD5-；滤泡性淋巴瘤，该患者滤泡树突网缩小，加上CD10（-），也可以排除。

岳保红：从流式看，FSC稍高，体积稍大，但也不是太大，比正常淋巴细胞稍微大一些，骨髓和外周血血涂片上异淋比中性粒细胞稍大一些，但是与弥漫大B中的B细胞相比还是小了一些。

张明智：Ki67较高，同时细胞相对较大，惰性的淋巴瘤都不符合；小淋巴细胞CD5，CD23阳性，该患者不符合；套细胞淋巴瘤CD5阳性，CD23阴性，也不符合；毛细胞白血病可以全系减少，巨脾，但毛细胞白血病也是小细胞性的，不符合；CD10阴性则排除生发中心的滤泡性淋巴瘤；淋巴浆细胞性淋巴瘤CD，CD38表达往往是阳性的，该患者流式CD38稍高，但典型的浆细胞CD38强度要高得多，在流式上表现出独立的一群细胞，但该流式，表达CD38的细胞与主群细胞混在一起；是不是弥漫大B非生发中心的？表达BCL2，且Ki67这么高，是不是再检测下Myc基因以及是否是双重打击？

外省专家：这个病人可能是在转化的过程中，由低度恶性转化为高度恶性，细胞的形态又不是特别小，又不是特别大，而且免疫特征似乎有点融合，可能是疾病在两个类型的转化过程当中。

刘艳艳：从细胞的形态入手，小细胞淋巴瘤包括了慢淋，套细胞，边缘区，主要看CD5，这个病人CD5是阴性的，CD10也是阴性的，CD阴性；淋巴浆细胞和边缘区都是惰性的淋巴瘤，不大可能有这么高的Ki67。Ki67较高，符合高侵袭性淋巴瘤，例如T淋母，Burkitt,弥漫大B的，灰区的，高级别的B细胞淋巴瘤不能分类的，或者是弥漫大B非特指的等，我们最后结合病人的情况，给出的诊断是：高级别的B细胞淋巴瘤，倾向原发脾脏的弥漫大B（IV期）aaIPI评分2分。

讨论二：

病人当时一般情况特别差，按NCCN指南弥漫大B，IV期首选R-CHOP，我们选择R-CHOP6-8周期+/-脾脏放疗。一个周期，发热好转，脾脏缩小2cm，贫血好转；两周期结束间歇期，医院会诊，结果（-11-17）：非霍奇金边缘区B细胞淋巴瘤（细胞生长活跃，ki-67细胞50%阳性），该患者的诊断究竟该怎么下？原发脾脏DLBCL？原发脾脏边缘区淋巴瘤？原发脾脏边缘区淋巴瘤转化为DLBCL？

张明智：北京的病理描述，是小细胞、淋巴样细胞，患者两年前就有脾脏增大，有点像边缘区，弥漫大B不治疗生存2年的可能性很小，尤其是Ki%。边缘区有时候四不像，套哪个亚类都套不上，最后是排它性诊断。纵然是第二次会诊Ki%也有些不符合边缘区。

医院病理：该病人的病理第一印象感觉，好像是边缘区向弥漫大B转化，但唯一不敢诊断的的原因就是肿瘤细胞没有成片的弥漫状病变。病理诊断弥漫大B要看有没有弥漫成片的细胞浸润。病理不支持边缘区向弥漫大B转化。滤泡树突网缩小，部分破坏，但是还有残存，在原来的位置上，没有完全破坏，这是符合边缘区淋巴瘤的，但是Ki%或50%都是较高。弥漫大B细胞有一种类型，形态不是很大，但是非常罕见。

讨论：我们纠结该选择什么样方案治疗，脾脏怎么处理？

放疗科：巨大脾脏的处理，手术或者放疗都是可以的，但是该病人还存在着诊断的问题，如果身体条件允许可以手术，该患者属于晚期，应该以化疗为主要手段，

张明智：手术除了诊断，同时大量减少肿瘤负荷，建议化疗加脾脏切除，脾脏切除最少节省4次的化疗。

外省专家：不建议切牌。

外省专家：脾边缘区淋巴瘤，很多表现骨髓侵犯，血细胞异常，我们也是建议首先切脾，明确诊断，同时减少肿瘤负荷，然后化疗。

刘艳艳：当时NCCN对于边缘区淋巴瘤是怎么处理的呢，脾脏增大，乙肝阴性，三系减少，可以选择切牌或不切脾。最终建议病人切牌，但是病人不接受，于是继续R-CHOP的治疗，4周期后，骨髓正常，血常规基本正常，脾脏明显缩小。

最后治疗结局，经8个周期R-CHOP，2次美罗华巩固治疗，脾脏恢复正常，目前正在随访中。

张明智：综合病人的治疗过程和结果以及各位专家的意见，病人的诊断：应为边缘区向弥漫大B转化。

病例2（郑大一附院）

1、病情简介：

患者，男性，65岁，以“双侧颈部淋巴结肿大10年，发热半月”为主诉入院，入院后查血常规、肝肾功能无异常，β2微球蛋白和LDH升高，CT：颈部、腋窝、腹腔多发淋巴结肿大，左颈部淋巴结活检免疫组化：CD20+，PAX-5+，CD79a+，CD3-，CD5+，CD23+，BCL-2+，BCL-6-，CD10-，CYCLIND1-，SOX-11-，ZAP-70+，KI-67＜5%+，提示，小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病，骨髓活检免疫组化：CD20+，CD79a+，CD5-，CD23+，MPO粒细胞+，CDa红细胞+，CD61巨核细胞+，符合小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病累及骨髓，骨髓流式见63.94%（占全部细胞）的单克隆性异常表型的成熟小淋巴细胞，其部分表达CD5，考虑有SLL淋巴瘤细胞浸润骨髓，染色体检查见12号染色体三体，诊断：非霍奇金淋巴瘤-小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病Binet分期B期，Rai分期I期（侵犯双侧颈部、腋窝、腹股沟、纵膈、腹膜后、肠系膜、双侧髂血管旁、骨髓）-中危（12q三体），该病临床结局差异很大，有的可以长期观察而无需治疗，而有的诊断后进展较快，在1～2年内死于本病，是否治疗要看某些临床表现和表型；年NCCN小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病治疗指南，该患者属于预后非常好的类型，但仍有治疗指征，遂给予FCR方案化疗，4周期FCR后CR，总共完成6周期FC，8周期美罗华；3个月后，发热，出现腹股沟淋巴结肿大，查白细胞下降2.9×10^9/L，腹股沟淋巴结活检免疫组化：CD20-，CD3+，CD10-，CD5-/+，BCL-6-，BCL-2-，CD21-，CD23-，CD30-，Ki67约50%+，原位杂交：EBER（-），TCR基因重排（+），符合外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型，骨髓流式检测，成熟B淋巴细胞比例极低，未见原发肿瘤（SLL/CLL）相关来源的异常细胞，另发现5.64%（占有核细胞）的CD3dim/CD4-/CD8-T淋巴细胞建议定期复查。再次给予诊断，考虑1.非霍奇金淋巴瘤-外周T细胞淋巴瘤，非特指型-II期（侵犯腹膜后、右侧髂血管旁、右侧腹股沟淋巴结）-PIT2分-中高危；2.非霍奇金淋巴瘤-小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病-Binet分期B期，Rai分期I期（侵犯双侧颈部、腋窝、腹股沟、纵膈、腹膜后、肠系膜、双侧髂血管旁、骨髓）-中危（12q三体）。

2、会诊目的：

这个病人先有SLL/CLL，后继发外周T淋巴瘤。因继发PTCL尚无相关报道，该患者的外周T淋巴瘤是第二肿瘤吗？

3、会诊意见：

南飞飞：我们认为是第二肿瘤。外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于成熟T细胞、具有高度异质性的非霍奇金淋巴瘤疾病；多数PTCL亚型属于侵袭性淋巴瘤，预后远比B细胞NHL差。

刘艳艳：SLL/CLL是对化疗近期反应尚好的疾病，但该患者在治疗后3个月出现PTCL，SLL/CLL是可以合并其他第二肿瘤，但是短短3个月的时间，这个诊断要慎重。

医院病理科：是反应性的还是合并的第二种肿瘤，T细胞淋巴瘤有个特征，该患者的组织细胞核拉长、扭曲，胞浆偏红，从形态上考虑T细胞淋巴瘤应该没有问题。

医院：建议做流式的Vβ表达。我们也面临一个问题，很难判断T细胞是反应性的还是肿瘤性的，从流式上，TCRVβ表达是克隆性的话，肿瘤性的可能性非常大；

张明智：流式检测TCRVβ，病例数较少，费用稍高，但对于经济条件好的，是一个较好的手段。

南飞飞：该病人给予CHOP方案化疗2周期，出现IV度骨髓抑制，疗效评价SD，给予西达苯胺+沙利度胺服用3个月，疗效评价SD。

病例3（郑大一附院）

1.病情简介：

患者，女，26岁（顺产后5月），以“胸痛伴间断发热2月余，右上腹疼痛2周”为主诉入院。2月余前无诱因出现胸痛、肩痛、胸闷心慌，医院诊治，查血常规：HGB56g/L；彩超提示：肝大，脾大，肝门脾门区淋巴结肿大。ECG示：律不齐（室上性心动过速？），偶发异位性早搏T波异常（疑前壁心肌缺血）。给予对症支持治疗，期间出现发热，体温最高达40度，无畏寒、寒颤，使用莱比林降温效果欠佳，加用地塞米松、新癀片后体温可降至正常；后因急性心衰入我院心内CCU，彩超：①右侧胸腔积液；②心包少量积液；查结缔组织全套、甲功、T-spot、结明三项未见异常；由于患者全身多发淋巴结肿大，伴间断发热，考虑淋巴瘤转入我科。入我科后查PET-CT（-8-20）：①头颈部、纵膈、双肺门、双侧腋窝、膈上、腹腔、腹膜后、双侧髂血管旁及双侧腹股沟多发肿大淋巴结代谢活跃，肝脾肿大伴脾脏弥漫性代谢较活跃，所见全身骨骼不均匀代谢较活跃，考虑血液系统恶性病变，建议结合病理；双侧胸腔、心包腔及盆腔积液；②脑萎缩；③双侧蝶窦炎，左侧上颌窦囊肿；④双肺多发斑片状、条索状高密度影，代谢未见异常，考虑炎症。病理（-8-27）：（左颈部）淋巴结呈反应性增生改变；免疫组化：CD20（+），Pax-5（+），CD3（+），CD21（FDC+），CD30（少数散在），S-（少数+），CD68（-），Ki-67（约40%+）。原位杂交：EBER（-）。骨髓活检（-8-23）：增生活跃，三系均可见，以粒系增生活跃为主，未见明确肿瘤累及；免疫组化：CD20（-），CD79a（少数+），CD3（少数+），CD30（-），MPO（+），CDa（灶+），CD61（巨核细胞+），CD68（少数+），Ki-67（约40%+）；特染：网染（部分+）。建议行脾穿刺检查，因患者要求出院未果。2周前因右季肋部转移性疼痛，伴发热、大汗、咽痛、咳嗽，体温38.3℃，再入我科，查ECG示（-10-14）:①窦性心动过速；②ST-T改变，性质待定。彩超示（-10-16）双侧颈部淋巴结肿大；右心大，三尖瓣少-中量反流，肺动脉高压重度（EF值63%）；肝大，胆囊内沉积物，脾大，脾静脉增宽；双侧胸腔积液，腹盆腔积液。查血红蛋白59.8g/L；降钙素原0.68ng/ml，谷丙转氨酶47U/L;谷草转氨酶64U/L；白蛋白26.7g/L；乳酸脱氢酶U/L；甘油三酯2.97mmol/L；铁蛋白.50ng/ml；β2微球蛋白2.14mg/L;维生素B12:.00pg/ml；D-二聚体7.64mg/L；纤维蛋白（原）降解产物62.87mg/L；N端脑纳肽前体.00pg/ml；给予保肝护胃强心药物，以及输注红细胞、营养支持，未使用激素。期间患者复查相关检查示：白细胞18.60*10^9/L；血红蛋白66.0g/L；白蛋白28.4g/L；血免疫球蛋白G26.84g/L；C反应蛋白17.2mg/L；肿瘤相关抗原:.9u/ml；EB病毒IgG阳性（+）；巨细胞病毒IgG阳性（+）。-10-24日患者突发胸闷、气促、氧和（65%）低，血压、心率正常。遂转入综合ICU，查DR示：双肺纹理稍增粗；N端脑钠肽前体pg/ml；乳酸脱氢酶U/L；测中心静脉压40cmH2O,紧急给予利尿等治疗，中心静脉压降至11cmH2O，N端脑钠肽前体pg/ml；继之给予抗感染、保肝、营养心肌、营养支持对症支持治疗措施，患者胸闷呼吸困难症状缓解，因诊断不明再次转入我科。疾病过程中各项指标总结及最高值的情况，炎症指标：C反应蛋白.30mg/L，降钙素原4.ng/ml；LDHU/L；β2微球蛋白7.76mg/L，肿瘤相关抗原水平.90u/ml；血清铁6.50umol/L，总铁结合率31.45umol/L，铁蛋白.50ng/ml，维生素B12.00pg/ml；N端脑钠肽前体.00pg/ml；D-二聚体11.mg/L；纤维蛋白（原）降解产物93.04mg/L；谷丙转氨酶U/L;谷草转氨酶U/L；总胆红素78.40umol/L；直接胆红素40.40umol/L;间接胆红素38.0umol;球蛋白62.9g/L，尿酸umol/L,尿常规：蛋白3+；EB病毒IgG阳性（+）；巨细胞病毒IgG阳性（+）；传染病未见异常；寄生虫抗体检查全阴。患者自发病以来体重下降近10公斤，体质较差。既往史：患“皮肌炎”6年，口服“强的松片（起始量60mgqd,1年内逐渐减停）、雷公藤”等药物治疗（具体不详）后好转，对头孢、青霉素、海鲜过敏。

2．会诊目的：

患者腹腔积液量大，已行腹腔穿刺引流，仍无法进行脾穿刺活检，且患者拒绝行腹腔镜，目前诊断仍未明确，请各位老师进一步指导下一步诊断及治疗？

3.会诊意见：

外省专家：降钙素原是个炎症指标，球蛋白是升高的，发热时间比较长，导致发热的原因70-80%由感染导致，其次是结缔组织疾病。该患者，血象高，CRP高，降钙素原高。降钙素原升高最常见于感染性疾病，尤其是革兰氏阴性菌感染；降钙素原高其次见于甲状腺髓样癌，降钙素是它的肿瘤标记物，但是甲状腺髓样癌降钙素原水平会更高，而且临床表现不是以发热为主的，会有甲状腺的肿大。该患者一定是存在感染的，但感染不能解释疾病的全程，这么长时间的发热，抗生素治疗效果不好，结合既往有皮肌炎的病史，有心功能不全，肾脏受损（尿蛋白3+），炎性指标升高（CRP，铁蛋白），球蛋白升高（因为免疫系统疾病都会有多克隆免疫球蛋白升高，而这个病人的球蛋白也是很高的）；总体来看，肿瘤的证据并不充分，病毒感染指标IgG升高，提示是既往的感染，两次TSPOT阴性，结核可排除。我考虑是自身免疫性疾病，前期有感染。如果用上激素后，炎性指标下降，就更确定自身免疫病的诊断了，不排除皮肌炎复发。而且自身免疫病是不能治愈的，6年前有皮肌炎，就意味着现在很可能还有。孕期机体为了保护胎儿，处于缓解状态，产后复发加重。

刘艳艳：考虑三大类，感染、自身免疫病、肿瘤。肿瘤经PETCT排除了，倾向于是自身免疫病。

外省专家：可以做个肌活检。

张明智：自身免疫病包含了很多种，刚才血液科教授提到是不是皮肌炎复发，这里有两个问题，皮肌炎，会不会发展这么迅速，大量腹水、胸水，心脏受累，脾脏这么大，按我们理解，皮肌炎病变一般在皮肤和肌肉，会不会累及这么多内脏？另外，病人最近体重减轻了10公斤。好像是还需要再排查肿瘤。

外省专家：皮肌炎有一个特征是累及心脏。皮肌炎有原发和继发，原发的可以合并肿瘤，继发的多是副肿瘤综合征的表现，肿瘤导致一些肌炎的改变，这个病人6年前患皮肌炎，不会是副肿瘤综合征。但有没有在皮肌炎的基础上合并肿瘤，也是一个值得考虑的问题。

外省专家：脾脏增大，脾静脉增宽，会不会是有压迫。另外骨髓检查，第一次是增生减低，第二次是增生活跃，贫血非常突出。

张明智：自身免疫病合并这样的贫血，通常见于红系再障，但这个病人显然不是。病情发展的速度凶猛。所以我们该病人在诊断上很慎重。

岳保红：做一下T细胞Vβ表达，淋巴细胞中90%是T细胞，这个还是要







































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