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急性髓细胞白血病
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急性髓细胞白血病(acutemyelocyticleukemia,AML)或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。
症状体征:两型急性白血病(ALL和AML)的主要临床表现是大同小异,又各有特点。
1.急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原始细胞Ⅰ型(典型原粒细胞,胞质中无颗粒)+Ⅱ型(有原粒细胞特征,胞质量少,有少量细小颗粒)90%,早幼粒细胞少,中性中幼粒细胞及以下阶段粒细胞不见或罕见,至少3%的原始细胞过氧化物酶或苏丹黑染色阳性,M1型占AML的10%~20%,年龄中位数40~50岁,仅1/3有肝,脾或淋结肿大,血象大多呈红细胞及血小板减少,半数白细胞增多,1/4白细胞减少,无特殊的细胞遗传学异常,通常对化疗敏感,预后较好。
2.急性粒细胞白血病分化型(M2)骨髓原始细胞I+Ⅱ型占30%~89%,早幼粒细胞及以下阶段粒细胞10%,M2型占AML的30%~45%,平均年龄为30岁,常见细胞遗传学异常,其中29%~40%为t(8;21),且Auer小体常阳性,免疫表型除具髓系特点外,可伴CD56及CD19阳性。
3.颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)又称急性早幼粒细胞白血病(APL),骨髓早幼粒细胞30%,如胞质颗粒粗大,密集或融合,称粗颗粒型(M3a);如颗粒细小而密集,称细颗粒型(M3b);如周围血早幼粒细胞颗粒甚少或缺如,而骨髓中仍为典型的早幼粒细胞,称变异型(M3v),各型Auer小体均多见。
4.急性粒-单核细胞白血病(AMMOL,M4)粒-单系二种细胞以不同比例同时存在于骨髓和周围血中,包括:①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原,幼单核和单核细胞20%;②M4b:原,幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞20%;③M4c:原始细胞既呈粒细胞系,又呈单核细胞系形态特征者30%;④M4E:除上述任一项条件者,同时存在5%~30%的细胞伴粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,前者电镜下无中心晶体样结构。
5.急性单核细胞白血病(AMOL,M5)骨髓原始单核细胞≥80%,称未分化型,即M5a,原始单核细胞30%,称分化型,即M5b。
6.红白血病(M6)当骨髓中红系细胞50%,或红系细胞30%,但其中15%以上为形态异常的幼红细胞,上述两种情况之一伴原粒细胞或原始单核细胞≥30%(非红系细胞计数即可),即为红白血病,幼红细胞常伴胞质空泡,核异常及类巨幼变。
7.急性巨核细胞白血病(AMKL,M7)骨髓原始巨核细胞≥30%时,并经免疫分型或电镜血小板过氧化物酶染色阳性证实,若骨髓“干抽”,有骨髓纤维化,则需行骨髓活检,经免疫组化证实有原始巨核细胞增多。
检查方法:1.外周血:
外周血白细胞可以正常,升高或减少,各占1/3的比例,但不论白细胞总数是多少,其中白血病胞占了85%,有10%~15%的AML病例患病时的外周血白细胞数超过×/L,即高白细胞症,多见于M4或M5型的患者,常伴肺部,中枢神经系统浸润,肿瘤溶解综合征和白细胞黏滞症,属高危型,预后差,极少数患者外周血白血病细胞大于30%,而骨髓中少于30%,未达到急性白血病诊断标准,称之为外周血型急性白血病,其中部分病例的骨髓白血病细胞数可能在随后的几个月内高,对这些患者尤其老年AML患者,在外周血血小板和粒细胞减少并具有明显危险性时(血小板20×/L,粒细胞1×/L),可以暂缓化疗。
2.骨髓象:
多数患者极度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在30%以上,白血病细胞常有形态异常和核,浆发育不平衡,如胞质内发现Auer小体,更有助于排除ALL而确诊为AML,有时可遇骨髓干抽现象,原因是白血病细胞极度积聚,致骨髓过分黏稠,或合并骨髓纤维化所致,此时须做骨髓活检确诊。
3.细胞化学染色:
细胞化学染色可补充形态学的不足,在急性白血病的类型鉴别上起着重要作用,常用的细胞化学染色方法包括髓过氧化物酶染色(MPO),苏丹黑B染色(SBB),氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色(NAS-DCE),α-丁酸萘酚酯酶染色(α-NBE),α-醋酸萘酚酯酶染色(α-NAE),过碘酸-雪夫染色(糖原染色,PAS),酸陛磷酸酶染色(ACP),碱性磷酸酶染色(NAP),溶菌酶等方法,必要时可做酯酶双染色和Phl(φ)小体等。
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