睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤伴颌面部多发转移一

作者：蒋萍李宗敏关晓军姜乃光党正崴马军

作者单位：医院病理科哈尔滨市血液病研究所

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）起源于生发中心细胞或生发中心后的B细胞，由转化的大淋巴样细胞组成。可发生在结内和结外。原发性睾丸DLBCL预后差，临床极易误诊。原发性睾丸DLBCL伴颌面部多发转移罕见，国内外尚鲜见报道，现报道1例并结合文献复习讨论其临床病理特征及治疗策略。

临床资料

患者，男性，78岁。年1月发现睾丸肿物，在外院切除一侧睾丸，术后病理回报:精原细胞瘤。但随后发现右唇处有一处红色皮肤隆起，伴鼻塞，因无疼痛等感觉未来就诊。但肿物逐渐增大，呈结节状（图1）。年5月在外院住院行CT检查，颌面部多发性占位病变伴局部骨质破坏，双侧上颌窦及鼻腔内软组织密度改变。进行口腔病理活组织检查，哈医院会诊病理回报：DLBCL。给予顺销、环磷酰胺及长春新碱化疗。肿物仍继续增大，为继续诊治转来我院。我院病理会诊结果:睾丸及右唇DLBCL。

方法

睾丸HE切片光学显微镜观察。复习组织学形态，分类参照WHO（/造血与淋巴组织肿瘤的分类标准。免疫分型根据Hans分类（）进行。免疫组织化学检测采用EnVision两步法，高温高压抗原修复，DAB显色。所用一抗LCAyCD20、Muml、bcl-6、CD3、CD10、bcl-2、cyclinDl、D2-40、CD及Ki-67均购自福州迈新生物技术开发有限公司。免疫组织化学染色按操作说明书进行。以PBS代替一抗作阴性对照，试剂盒提供的阳性片作阳性对照。

结果

组织学形态观察：睾丸原有组织学结构大部分被破坏，少量残存的生精小管之间有大量弥漫浸润性生长的淋巴样细胞，残存的生精小管可见淋巴上皮内病变（图2）。未见明确的神经血管侵犯，未见明确坏死。瘤细胞直径大于两个小淋巴细胞，细胞圆形或卵圆形，泡状核，可见1个中位核仁。少量小淋巴细胞可见。生精小管之间可见胶原纤维增生。免疫表型：肿瘤细胞表达CD20（图3）、Mum1、bcl-2，Ki-67约70%。

病理学诊断：睾丸及右唇DLBCL，非生发中心（non-GCB）型。患者因年龄较大，无法耐受大剂量化疗方案，应用利妥昔单抗足量加化疗方案基本无效，加用放疗后颌面部肿物明显缩小（图4）。

讨论

国际结外淋巴瘤研究小组提出以睾丸肿块为临床表现的淋巴瘤均属睾丸原发淋巴瘤。原发性睾丸DLBCL主要临床特征为：多见于老年人，以无痛性睾丸肿大或阴囊沉重感为主要表现，具有高度侵袭性，可侵犯睾丸包膜、附睾、精索和阴囊皮肤，并有向对侧睾丸、腹膜后淋巴结及结外器官扩散的倾向。最常受累部位是中枢神经系统，其次是Waldeyer环和皮肤、骨髓。本例患者为老年男性，以睾丸肿物为首发症状，结外受累部位为颌面部。确诊为原发性睾丸DLBCL伴颌面部多发转移。

从形态学上看，DLBCL包括形态上不同的变异型。常见的变异型有以下几种，（1）中心母细胞DLBCL：是最常见的DLBCL形态，由中到大淋巴样细胞组成。细胞圆形、椭圆形，核空泡状，有2?4个小核仁，靠近核膜。细胞质较少，嗜双色性或嗜碱性。（2）免疫母细胞DLBCL：90%的细胞是免疫母细胞，单个中位核仁，细胞大，胞质丰富嗜碱性。（3）富于T细胞/组织细胞的淋巴瘤：肿瘤性大B细胞10%，大多数细胞是非瘤性的T细胞，伴有或不伴有组织细胞。（4）间变性DLBCL：细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似于RS细胞，细胞铺路石样排列，类似于癌。（5）罕见变型或亚型。

本例睾丸DLBCL组织学形态归于免疫母细胞DLBCL。免疫分型根据Hans分类（）进行：CD10+则判断为GCB型；如CD10、bcl-6+，则通过Mum1判断，Mum1-为GCB型，Mum1+为non-GCB型；如CD10-、bcl-6-，则为non-GCB型。不同分子亚型治疗效果及预后明显不同，non-GCB型比GCB型差。本例睾丸DLBCL分型为non-GCB型，预后较差。原发性睾丸DLBCL主要需与精原细胞瘤鉴别。

精原细胞瘤发病年龄低于淋巴瘤，平均40岁；镜下瘤细胞常被纤维组织分隔成大小不一的巢状，瘤细胞大而一致，胞质富含糖原而透明，核居中，核仁明显。瘤细胞间可见少许小淋巴细胞浸润。免疫组织化学PLAP+、CD+、LCA-、CD20-。医院误诊为精原细胞瘤。

关于辜丸DLBCL的治疗，多数学者主张辜丸切除并术后联合放、化疗的综合治疗。化疗方案多采用以蒽环类药物为主的方案。如CHOP、R-CHOP、博莱霉素（B）+CHOP等。近年来，抗CD20单抗利妥昔单抗显著提高了DLBCL患者的缓解率和生存期。国际结外淋巴瘤研究小组的研究表明，鞘内注射有助于预防中枢神经系统累及而间接改善预后，预防性对侧睾丸放疗可使5年生存率显著提高。

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