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罕见病系列咳嗽咳痰伴活动后气短2月
年第4次北京青年呼吸学者沙龙活动于年11月28日举行，本次沙龙的主题是“肺部罕见病与少见病集萃”。
病例1肺部巨大气腔和多发空洞病变和病例2间断咳嗽16年，左颌下肿物6年点击阅读原文查看，^_^
于松松（医院）
病例3，女性患者，23岁，咳嗽、咳痰伴活动后气短2月余，于年4月25日入院。
患者2个月前着凉后出现咳嗽、咳痰，以晨起咳白色泡沫痰为主，每日4～5口，偶咳少许黄黏痰，吸人冷空气、香烟等异味后咳嗽明显。无发热，无胸痛、咯血，伴胸闷，上3层楼即感气短明显，平地行走不受限。1个月前x线胸片示“双肺纹理增重伴弥漫性密度增高影”，3次痰找抗酸杆菌阴性。T细胞γ一干扰素释放试验阴性。
胸部CT见图1~3。超声心动图未见异常。予左氧氟沙星治疗，咳嗽、咳痰好转，但仍有明显活动后气短，为进一步诊治收入院。
图1
图2
图3
图1~3：年3月19日胸部CT：双肺多发网状结节影，肺纹理模糊，小叶间隔增厚，双上肺及右下肺明显，纵隔内见肿大淋巴结
既往史：10余年前因左足外伤行石膏固定治疗，后出现左下肢浮肿，并逐渐出现右下肢浮肿，外院诊断为双下肢淋巴回流障碍，淋巴水肿。
体检：结膜略苍白，心肺腹未见异常。可见杵状指／趾。双下肢肤色稍红，皮肤粗糙、增厚，可见脱屑。无疣状增生。皮温正常，弹性下降，呈轻度可凹性浮肿（图4）。未见皮肤破溃及异常液体流出，未见下肢浅静脉曲张。双侧腹股沟均未及肿大淋巴结。双下肢感觉、肌力正常，关节活动度正常。
图4：入院时体检：双下肢肤色稍红，皮肤粗糙、增厚，可见脱屑，呈轻度可凹性浮肿
辅助检查：血常规：白细胞5.37×／L，中性粒细胞0.80，血红蛋白89g/L。
ESR为63mm／1h，PCT0.05μg／L。肺功能通气功能正常，弥散功能减低。气管镜示隆突增宽，气管下端右侧壁见变异支气管开口。
BALF细胞总数：3.8×／L，巨噬细胞77％，中性粒细胞5％，淋巴细胞17％，嗜酸粒细胞1％。T细胞72.9％，CD4+／CDs+为0.5（0.9~2）。
病理可见吞噬细胞，未见肿瘤细胞。支气管黏膜刷片未见肿瘤细胞。经支气管肺活检(TBLB)(右下叶基底段)：支气管黏膜及肺组织可见慢性炎症。部分肺泡间隔略宽，肺泡内可见泡沫细胞及含铁血黄素沉积，并可见红染均质物。D（+），D-过碘酸雪夫染色（PAS）（+），黏液卡红染色（-）。下肢淋巴显像：双下肢淋巴肿，梗阻部位位于小腿上段近胭窝处。
初步诊断：双肺问质病变原因待查。代华平（首都医科医院）
患者胸部CT可见小叶间隔增厚，且该患者为行淋巴管造影人院，是否应考虑为癌性淋巴管炎?徐作军（医院）
患者胸部CT可见明显小叶问隔增厚，伴多发小结节影，应考虑为肺淋巴系统组织疾病。于松松
患者在局麻下直接淋巴管造影术，经腹股沟淋巴结及淋巴管造影未见淋巴管显影。磁共振纵隔平扫示胸导管可见，未见明确扩张；盆腔少许积液。同位素淋巴显像示双腹股沟、髂、腰淋巴管和淋巴结未显影，左静脉角显影淡。行全麻下胸导管探查+粘连松解+胸导管出口成型术。术后第3天，患者气短症状较前明显好转，咳嗽、咳痰减轻，无发热。最终诊断：原发性淋巴管扩张症。方秋红（医院）
患者诊断为原发性淋巴管扩张症，经手术治疗后复查胸部CT（图5~7）肺部病变未见明显改善，且患者为年轻人，但已出现杵状指，手术治疗肺部病变不能改善，预后可能并不乐观。
图5
图6
图7
图5~7：年9月5日术后复查胸部CT较前无明显变化
王仁贵（医院放射科）
患者虽然行淋巴造影，但术中没有取病理活检，对最终诊断可能有一定影响，但对此类患者，如果取活检，今后容易形成乳糜瘘难以愈合。牟向东（医院）
建议对TBLB所取组织做电镜检查，D—PAS染色（+）值得重视，结合患者胸部影像学，应考虑是否存在肺泡蛋白沉积症。
