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什么疾病使得80岁老妪右上腹反复疼痛

主要症状及体征

性别：女。

年龄：81岁。

主诉：间断性右上腹疼痛1周伴乏力。

因“间断性右上腹疼痛1周伴乏力”于-11-20入院?

既往有冠心病和2型糖尿病病史?

全身皮肤及巩膜无黄染,腹软,右上腹压痛,无反跳痛,Murphy征可疑阳性,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性?

肝功能提示:谷氨酸转氨酶47U/L,白蛋白28g/L,碱性磷酸酶U/L?血常规提示:白细胞10.5×/L,中性粒细胞百分比为82.3%,血红蛋白77g/L?

超声示:胆囊结石并胆囊炎,胆囊窝积液,肝脏多发实质性病灶?MRI示:胆囊炎并多发结石,不排除胆囊肿瘤,肝脏多发小结节,腹腔积液?

入院诊断

右侧腹膜后脂肪肉瘤复发；腹腔巨大肿物，性质待定。

治疗经过

剖腹探查发现,胆囊与大网膜?胃等粘连紧密并侵犯相邻组织,胆囊与网膜及右肝相侵犯处组织破裂出血,另盆腔见少量陈旧性积血,胆囊大小约12cm×15cm,肝脏右前叶下段可见实质性结节2枚,右后叶下段实质性结节1枚,考虑胆囊癌肝脏转移并破裂出血,行胆囊切除及右肝部分切除+肝十二指肠韧带周围淋巴结清扫术?术后病理提示:胆囊肉瘤样癌,肿瘤侵及胆囊壁全层?送检肝脏组织内见肿瘤浸润?淋巴结未见转移?免疫组化示:肿瘤细胞CK(+)?Vimentin(+)?CK7(-)?Hepatocyte(-)?因病人年龄大,基础病多,身体条件差,术后不能耐受放化疗,于手术后68d因多器官功能衰竭死亡?

最后诊断

胆囊肉瘤样癌

病例讨论

肉瘤样癌为上皮源性癌,表现为一些低分化移行细胞癌内包含异形的梭形细胞区域?其病理特点为:肿瘤中间叶样成分同时对CK及Vimentin呈阳性表达,并且癌与肉瘤样区有移行?肉瘤样癌可发生于全身各部位,以呼吸道常见?胆囊肉瘤样癌相对少见,国内外仅见少量个案报道?男女发病比例约为1∶3.25?

其病理诊断尚未有统一的标准,有学者认为肉瘤样癌的病理学特点包括:(1)发生于皮肤或黏膜;(2)形态上具有癌样和肉瘤样两种形态,典型者具有移行过渡形态;(3)免疫组化显示其肉瘤样成分表达上皮性标志物CK?Keratin?EMA等,同时表达

Vimentin等间叶或神经组织标志物;(4)电镜下肉瘤样成分具有桥粒连接,胞浆内有张力微丝等上皮细胞的超微结构形态特征,并可清晰显示两种成分的移行形态?肉瘤样癌须与癌及癌肉瘤相鉴别,通过对组织发生的研究可进行区别?

临床上胆囊肉瘤样癌的症状不典型,超声?CT?MRI等检查均无特异性,故术前诊断较为困难,确诊依赖术后病理及免疫组化?其发病原因目前未完全清楚,可能与胆囊内胆汁淤积?结石及长期慢性炎症的刺激有关?胆囊肉瘤样癌是一种恶性程度极高?侵袭性极强?预后极差的肿瘤?好发于老年人,具有浸润性生长?转移较早的特点,其预后与肿瘤的临床分期?浸润程度?淋巴结是否转移?手术范围等有关?其呈浸润性生长对放化疗均不敏感,因此,明确诊断后应尽早采取根治性手术,术后可采用全身化疗

和局部放疗,化疗应选用针对浸润癌的方案,而不应采用针对肉瘤的方案?

对不能耐受手术的病人,可行姑息性手术,如胆囊切除?胆道引流等,术后行全身化疗和局部放疗?肉瘤样癌病人预后主要与肿瘤的大小有关,其平均生存期仅为17.5个月,约50%的病人会有复发及远处转

移。

病例来源：实用外科杂志

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