病例精选胡桃夹现象合并薄基底膜肾病一

主诉·病史

主诉：发现镜下血尿1年。

病史：患者,男性,17岁。因“发现镜下血尿1年”入院,患者于1年前体检时发现尿红细胞(+),当时无明显颜面部浮肿及双下肢水肿,无发热、咳嗽,无尿频、尿急、尿痛等症状。在当地予口服中药治疗(具体不祥),效果不佳,自觉间断眼睑浮肿,为求进一步治疗，遂来我院就诊。

既往史：患者有乙肝小三阳史多年,未予治疗,其母亲有血尿史。

查体·辅查

体格检查：生命体征稳定,神清,体型无力型,全身皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,颜面无浮肿,心肺腹无异常,双下肢无水肿。

检查：尿常规RBC(+++),计数.9/?l、形态为非均一性,可见粗颗粒管型;左输尿管尿液RBC(+++),计数.5/?l形态为均一性,WBC(+),Pro(++),亚硝酸盐(+),尿酮(++),尿胆红素(+++),位相镜检示变形RBC占10%;右侧输尿管尿液示RBC(+++),计数.2/?l、形态为均一性,WBC(++),Pro(++),尿酮(+),尿胆红素(++),位相镜检示正形RBC。血生化:TBIL24.8?mol/l,血常规、风湿全套、血清蛋白电泳均正常。

特殊检查：彩超示仰卧位和直立位时左肾静脉扩张部位内径与狭窄部位内径之比值均≥3倍,考虑为左肾静脉胡桃夹征阳性。输尿管逆行插管示膀胱及尿道无异常,双侧输尿管口可见明显肉眼血尿流出,输尿管插管插入顺利,分别取双侧输尿管内尿液作相关检查(如上)。行肾脏穿刺活检术：光镜下可见17个小球,1个肾小囊壁增厚,余小球见系膜细胞和基质轻度节段性增生,基底膜未见明显病变,Masson染色示少许嗜复红蛋白沉积于系膜区,肾小管灶状萎缩,肾间质内可见单核及淋巴细胞灶状浸润,免疫荧光示IgM(+)、C3(++)、FRA节段性沉积于系膜区、毛细血管有少量沉积。HBS(-),HBC(-)。电镜下毛细血管襻排列不规则,少数管腔狭窄,内皮细胞增生,基底膜大部分较薄,厚度小于nm,部分膜厚约nm,未见基底膜分层或断裂,部分基底膜节段厚薄不均或轻度增厚,未见电子致密物沉积,足突改变不明显,或仅见少数足突融合,系膜基质节段性轻度增生,其中未见电子致密物沉积。诊断为薄基底膜肾病并局灶增生性病变。

诊断·治疗

诊断：胡桃夹现象合并薄基底膜肾病。

治疗：左肾静脉压迫综合征和薄基膜肾病均是预后较好的疾病,无需特殊治疗。胡桃夹现象若引起大量血尿及疼痛,可行左肾静脉狭窄处血管支架置放术或左肾静脉移位术。薄基膜肾病患者有轻中度蛋白尿，可加用ACEI药物治疗，表现为大量蛋白尿或肾病综合征者,可用激素治疗。

随访·讨论

本例患者在本院门诊行彩超检查即发现左肾静脉胡桃夹征阳性,但是患者近期自觉有颜面、眼睑浮肿,尿常规中红细胞形态有时表现为非均一性,且有家族史,考虑患者可能是双重因素引起的血尿,即除胡桃夹现象外,还可能存在肾小球疾病。因此又行了肾脏穿刺活检术。血尿原因待查仍是临床工作中最常遇到的问题,需考虑全面。

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