榜单DEP方案作为成人难治性嗜血细胞

随着我国临床实践及科研水平的不断提高，中国医生发表的国际论文数量逐日增加。

小编作为《大查房》的专业医学编辑，对近期中国医生发表的国际论文进行分析与浏览，今日推荐下面文章供各位同仁参考阅读：

DEP方案作为成人难治性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症补救治疗的效果：多中心研究

作者单位：首都医科医院血液科

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）为一种难治性免疫性疾病，其可显著增加死亡风险。尽管标准治疗方案已被证明能够显著提高HLH患者的存活率，但约30%的患者、尤其是成人患者对现有治疗方案无应答。该项前瞻性研究旨在评估，多柔比星联合依托泊苷和甲泼尼龙（多柔比星-依托泊苷-甲泼尼龙，DEP）作为成人难治性HLH补救治疗的效果。该研究纳入年6月至年6月接受初始标准HLH治疗后2周未实现部分应答的成人患者。在开始DEP治疗后2和4周时评估患者对补救治疗的应答，对患者进行随访，直至患者死亡或年11月。该研究共纳入63例难治性HLH患者，包括29例淋巴瘤相关HLH患者，22例EB病毒相关HLH患者和4例家族性HLH患者，8例患者合并未知的潜在疾病。17例患者（27.0%）实现完全应答，31例患者（49.2%）实现部分应答。总体应答率为76.2%（48/63）。对DEP治疗无应答的患者在接受补救治疗4周内死亡。在48例实现部分或完全应答的患者中，29例患者存活，后续接受化疗、同种异体造血干细胞移植或脾切除术。该研究结果显示，随着我们进一步了解成人难治性LHL的发病机制，以及HLH与基础疾病之间的关系，对于成人难治性LHL，DEP为一项有效的补救方案，其可延长患者的存活时间。

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