广泛结外侵犯弥漫大B细胞淋巴瘤的初始治疗

病史回顾

22岁女性，初次治疗，因腹痛就诊。

发现腹腔内大肿块（约8*8*10cm大小），广泛侵犯胰腺、胆囊和卵巢，同时伴有胆红素，淀粉酶和乳酸脱氢酶升高。

肺部CT:纵隔分叶状团块，大小5.4*3.3*8.0cm，密度欠均匀，增强后中度强化。

外科手术+穿刺

行腹腔镜下胆囊切除+胰腺穿刺活检+腹腔淋巴结活检+盆腔肿瘤切除，纵隔肿块CT引导下穿刺。

病理

(盆腔）肿瘤细胞弥漫分布，细胞核呈空泡状，（胰腺）少量异型淋巴细胞，（胆囊）肿瘤细胞弥漫分布，细胞核呈空泡状。免疫组化：CD3+CD20+CD5散在弱+CD30弱+CD23+CD21-Bcl-2+Bcl-6+CyclinD1-MUM-1+CK-Myc-Ki-%，EBBR-

（纵隔穿刺）CD20+CD79a+CD3+CD43+CD5-CD45RO+Bcl-2+Bcl-6+MUM-1+CK-TdT-CD10-ALK-

最后诊断

1.弥漫大B细胞淋巴瘤，non-GCB型，IVE期，IPI4分高危

2.梗阻性黄疸

初次联合会诊目的

患者病理诊断弥漫大B细胞淋巴瘤，广泛结外侵犯纵隔、胰腺、胆囊和卵巢，导致肝功能受损，梗阻性黄疸，初次化疗强度的选择？

初次联合会诊结果

考虑到患者一般情况差和肝功能受损和梗阻性黄疸，建议初始采用DXM降肿瘤负荷后，根据患者耐受情况及肝功能指标，选用标准R-EPOCH方案或减低剂量的改良方案；

患者疾病进展迅速，建议进一步病理会诊，从基因分子诊断角度评估是否存在高危因素。

初次治疗

R-COP方案1疗程

黄疸加重，行磁共振胰胆管造影术（MRCP）显示肝内胆管扩张，胰管扩张，考虑胰腺肿瘤压迫所致。随即行B超引导下PTCD穿刺术，患者肝酶及胆红素迅速降低。

后R-ECHOP2疗程

化疗过程顺利，肝酶和胆红素控制可。

复查肿块：胰腺肿瘤明显缩小，纵隔缩小不明显。

同时病理样本送MDACC会诊，病理诊断符合DLBCLnon-GCB，FISH未检出异常重排。

再次中美联合会诊，制定下步治疗方案

徐旸主任：

患者为年轻女性，疾病进展迅速，侵犯部位广泛。初次化疗前一般状态不佳，予以减低剂量化疗方案并外科协助支持，现3疗程结束，病灶控制但仍未达到完全缓解，后续治疗的建议？该患者若采用大剂量化疗及自体干移植后仍未缓解，是否可行CAR-T治疗？

王鲁华教授：

患者结外广泛侵犯，虽然非“双打击”淋巴瘤或高级别淋巴瘤，但仍为高度恶性，化疗后虽然胰腺肿块缩小值得鼓舞，但纵隔肿块缩小不明显。目前处于一个节点状态，一旦复发，患者很快陷入难治状态，预后极差，建议再次巩固一疗程后尽快行大剂量化疗+自体造血干细胞移植。难治复发患者是CAR-T治疗的适应症。

评估总结

弥漫大B细胞淋巴瘤存在明显异质性

目前已将“双打击”和“双表达”淋巴瘤单独列出予以不同治疗方案

但是临床上仍存在一部分患者各参数显示呈高危状态，如Ki67高表达，TP53突变，CD30+，中间PET评估阳性，骨髓早期侵犯，低白蛋白血症，瘤体5cm,外周血淋巴细胞比例升高，诊断时的贫血和高CRP等等等

大剂量化疗+自体造血干细胞移植是一种积极措施

高危患者的初始最佳化疗方案仍未明确，R-CHOP+X可能是一个方向，CAR-T是难治复发患者的另一个选择。

浙二血液与医院推出淋巴瘤/骨髓瘤联合会诊，定期疑难病例讨论，制定诊疗方案。

详情--（医院），-（浙二血液）

赠人玫瑰手有余香