急性T淋巴细胞白血病淋巴瘤的T系相关抗原

尽管WHO分类将急性T淋巴细胞白血病和T细胞淋巴瘤归为单独一类，但有些学者认为，与B系类似，这两类疾病可能在临床表现、病程、分子学特点等方面截然不同。

从免疫表型看，T-ALL大部分表型都是偏原始，而T细胞淋巴瘤相对更成熟，而且T细胞淋巴瘤多表达TCRα/β而T-ALL多表达TCRγ/δ。此外，CD47的表达水平也不同。

与急性B淋巴细胞白血病类似，原始T淋巴细胞肿瘤的表型基本一致，多表现为：cyCD3+、CD7+、CD38+、CD45±、TdT+（见图2.24、2.25）。

图2.24急性T淋巴细胞白血病骨髓分析。CD4、CD8双阳性。肿瘤细胞（红色）表现为CD1a+（E）、CD2+（C）、mCD3－（B，H）、CD4+（D）、CD5+（C，E）、CD7+（B，G）、CD8+（D）、CD10+（F）、CD38+、TdT+（G）。蓝色为正常T淋巴细胞。

图2.25急性T淋巴细胞白血病骨髓检测，表现为CD4、CD8双阴性。肿瘤细胞（红色）表现为CD1a－（E）、CD2－（C，F）、mCD3+（F，G）、cyCD3+（G，H）、CD4－（D），CD5+（B，C，E）、CD7+（B）、CD8－（D）、TdT+（H）。蓝色为正常残留的T淋巴细胞。

在T-ALL/LBL中，CD45通常降低，但降低不如B-ALL/LBL显著。T-ALL/LBL的原始细胞有时候部分与正常T淋巴细胞重叠。

T系相关抗原

原始T淋巴细胞白血病通常CD7阳性。至于CD3抗原，所有亚型胞浆均表达CD3的δ和ε链，而胞膜的表达仅在EGIL的T4亚型和部分T3亚型上。

表达膜CD3的T-ALL通常也表达TCR的α/β链或者γ/δ链，极少有病例会同时表达两种。不过亦有报道mCD3+mTCR－的。

表达TCRα/β和表达TCRγ/δ的病例数比例接近，多因素分析发现表达哪种TCR对预后影响不大。

从临床看，表型偏原始的病例完全缓解概率低，这些病例的免疫表型与髓系白血病类似，例如表达CD13、CD33、CD34，存在复杂核型，Ig/TCR重排发生频率低。

CD1a、CD2、CD4、CD5、CD8表达水平各异，CD1a的表达是EGIL亚型分类的依据之一，与预后关系密切。CD4、CD8的共表达，是EGILT3亚型的特点，通常伴t(11;14)异位。

在成人T-ALL/LBL中，CD8的表达往往伴随着CD56的阴性，这类病例特点常常是纵隔肿块明显而系统性淋巴结肿大少见。

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