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PETCT小儿淋巴管瘤1例



男,4岁,发热、咳嗽2天,最高体温39.5°。.4.6外院X线提示右肺中叶及左肺舌叶团片影,抗炎治疗1周,.4.16CT提示左侧胸腔积液、脾脏低密度影、肋骨改变。NSE37.76;结核菌实验阴性。副流感病毒IGM阳性。

PET/CT表现:左侧锁骨上-左侧锁骨下-左侧腋窝区、前纵隔、双侧膈肌前群、腹膜后多发不规则囊样影并局部轻度FDG代谢增高;脾脏多发低密度影并无明显FDG代谢增高。

病理:淋巴管瘤。

淋巴管瘤可发生于任何含有淋巴管道的系统,80%发生于儿童时期,多发生在头部、颈部或腋下。

发病原因:由于淋巴系统的发育异常,使得脏器的淋巴引流与正常淋巴系统缺乏联系,导致淋巴管的异常扩张所致。CT平扫表现为多房或单房性薄壁水样密度肿块,密度均匀,大小不等,弥漫分布,向上可达颌下间隙、甚至颞部,向下达下纵隔,向外达腋窝。典型特征为沿疏松组织间隙呈爬行性生长,其形状与局部问隙往往相吻合,周围肌肉或脂肪等组织结构清晰。由于颈部组织比较疏松,故肿块体积较大,张力高,范围广,边界欠清,并压迫邻近结构。合并感染时,囊壁增厚,不光滑,囊内液体密度增高。

腹部少见,病理上大多起源于大网膜,表现为较大囊性占位,其中绝大多数肿瘤短径i5cm,呈多囊分叶状并有多发问隔,多数囊壁及间隔较薄,具有沿肠间隙“填充式”或“包绕式”生长的特点,囊内呈澄清低密度,极少见实性成分、极少见出血、极少见囊壁及间隔钙化。增强扫描囊壁及间隔均有明显强化。部分肿瘤内部可见肠管穿行,增强扫描多数肿瘤内部可见血管穿行。

累及多个淋巴链时,称为“淋巴管瘤病”。

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