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B细胞淋巴瘤浸润伴噬血组织细胞增多

病例

病史简要回顾

患者确诊淋巴瘤1年余，发热5天入院。年5月骨髓穿刺：骨髓轻度增生，粒系比例尚可，部分伴退行性变，红系比例减少，巨核细胞增生欠活跃，血小板形成差，片上可见9%异常细胞及其核分裂型；骨髓流式：可见3.6%表型异常B淋巴细胞（CD45+CD19+CD10-CD20+CD-）；诊断为B细胞淋巴瘤。年3月因发热，行骨穿+骨髓活检明确患者为肿瘤复发。此次入院前5天患者无明显诱因下出现发热，最高体温40度，伴畏寒、寒战。

实验室检查

血常规（.5.25）：白细胞:20.4×/L↑，淋巴细胞%:17.0%，单核细胞%:35.0%↑，红细胞:3.84×/L↓，血红蛋白:.0g/L↓，血小板:.0×/L。

血常规（.5.30）：白细胞:26.86×/L↑，红细胞:3.96×/L↓，血红蛋白:.0g/L↓，血小板:46.0×/L↓,铁蛋白0ug/L↑，三酰甘油2.9mmol/L↑。

骨髓涂片（.5.30）：骨髓有核细胞增生活跃，粒红比偏高，粒系增生，红系减低，巨系数目正常，髓片中见异常细胞占5.5%，噬血细胞占4.5%，原始细胞占1%。

以下为本次入院骨穿截图（均为10×倍油镜视野）：

浸润骨髓的异常细胞（如下）：

噬血组织细胞吞噬血细胞（如下）：

初步诊断

B细胞淋巴瘤

知识拓展

噬血组织细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），发病途径是巨噬细胞被激活。激活因素有家族性（即原发性）与获得性，后者又可分为感染性和肿瘤性。前者以病毒感染占多数（病毒相关噬血综合征），后者以T淋巴瘤占多数（肿瘤相关噬血综合征）。本病例以B细胞肿瘤引起甚为少见。发热伴肝、脾肿大，全血细胞减少是怀疑本病的主要线索。进一步的骨髓涂片或组织活检检查发现大量具有高度吞噬活性的成熟组织细胞，诊断基本成立，如有明确的病因则可确诊。

噬血细胞综合征诊断标准

（4年修订版）：

当患者符合以下两条中任何一条时可诊断该病：

（1）分子生物学检查符合HLH（如存在PRF或SAP基因突变）

（2）符合以下8条中的5条：

1.发热超过1周，热峰38.5℃；

2.脾大；

3.两系或三系血细胞减少（血红蛋白＜90g/L；中性粒细胞＜1×/L；血小板＜×/L）；

4.血空腹三酰甘油≥3mmol/L和（或）纤维蛋白原≤1.5g/L；

5.血清铁蛋白≥ug/L；

6.血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）≥U/ml；

7.NK细胞活力下降或缺失；