原创小儿普遍性全身性淋巴结肿大

小儿普遍性（全身性）淋巴结肿大

多由于一些全身感染性或血液病、肿瘤性疾病等导致。不同年龄阶段小儿引起普遍性（全身性）淋巴结肿大的病因多不相同。如新生儿期若出现全身性淋巴结肿大，多提示可能患有败血症、巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒感染等疾病；婴幼儿期全身淋巴结肿大常见于病毒性感染、结核病或其他细菌的反复感染等；在年长儿，全身普遍性的淋巴结肿大除提示可能为结核外，尚需考虑伤寒、传染性单核细胞增多症、白血病等疾病的可能。

下面将就引起小儿普遍性淋巴结肿大的临床常见疾病作一简要介绍：

1.急性感染性疾病：见于各种全身性感染疾病，部分患儿局部淋巴结肿大可能较为突出。病毒性感染见于传染性单核细胞增多症、风疹、麻疹、艾滋病等；细菌感染见于伤寒、败血症、布氏杆菌病、血行弥散型肺结核、麻风等；螺旋体感染见于梅毒、鼠咬热、钩端螺旋体病等；原虫与寄生虫感染见于黑热病、丝虫病、弓形体病等；真菌感染可见于念珠菌、曲菌、因球菌感染等。此外，立克次体、支原体等病原体的感染也可导致小儿全身淋巴结肿大。

**临床相关疾病介绍**

1.1传染性单核细胞增多症：患儿肿大淋巴结常见于颈部，多为急性、无痛性肿大，不粘连，两侧不对称，有时也可出现其他部位的浅表淋巴结以及腹腔，胸腔淋巴结的肿大。患儿常伴有发热、咽喉炎、肝脾肿大等表现，外周血化验示白血病及淋巴细胞百分比升高，异型淋巴细胞比例明显升高，甚至可达10%以上。由于异型淋巴细胞主要为CD8+的T淋巴细胞，故其升高可导致正常比值为2:1的CD4+/CD8+T淋巴细胞的比值下降或倒置。作为临床医生，我们必须注意异型淋巴细胞还可出现于巨细胞病毒感染、传染性肝炎、风疹等疾病中，但其百分比一般不超过10%。此病有多种并发症，但发生率不高，如嗜血细胞性淋巴组织增生症、溶血性贫血、脑炎、脊髓病变以及腮腺炎、睾丸炎等。患儿如需除外急性白血病时，需要进行骨髓穿刺。

1.2风疹：患儿常有耳后和枕部淋巴结肿大，多于皮疹出现前即已发生，故有助于早期诊断，全身其他淋巴结也可增大，呈分散性，多无压痛或有轻度压痛，无化脓倾向，于皮疹出全后淋巴结不再增大，疹退后迅速消退。

1.3幼儿急疹：患儿可出现颈周围淋巴结肿大，以枕骨下和颈后为著，碗豆大小，无压痛，持续时间较长，多于热退后数周才逐渐消退。

2.结缔组织、变态反应性、免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病、幼年型类风湿病、湿疹、血清病、儿童亚急性坏死性淋巴结炎、低丙种球蛋白血症、皮肤黏膜淋巴结综合征等。一些药物也可导致患儿出现淋巴结的肿大。

**临床相关疾病介绍**

2.1.血清病：一种典型的变态反应性疾病。多在一次注射较大剂量异种血清或球蛋白后1～3周内发生；少数患者，尤其是过去有过同样血清接种史者，可在接种后1～3天内发生。机体对进入体内的异种血清各抗原成分或某些药物可产生相应抗体，继而形成免疫复合物，沉积于血管壁，造成局部充血与水肿，中性粒细胞的浸润和溶酶体内蛋白分解酶的释放，导致组织的炎症与损伤。临床上引起血清病的血清制剂主要有破伤风抗毒素、白喉抗毒素、各种蛇毒抗毒素以及抗淋巴细胞球蛋白（ATG）等；引起血清病的药物主要为青霉素、链霉素、磺胺类、水杨酸盐、保太松、苯妥英钠，以及右旋糖酐等巨分子药物。本病症状的发生和程度与接种途径（静脉注射的发病机会多）和注射血清剂量等因素有关。常见的症状为荨麻疹样风团，紫癜样皮疹或麻疹样皮疹等注射部位的皮疹，可伴有发热、腹痛、恶心、呕吐等症状，极少病人可有喉头水肿。

2.2.儿童亚急性坏死性淋巴结炎：也称为组织细胞性坏死性淋巴结炎，为一种炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病，好发于年长儿，主要症状为淋巴结肿大、白细胞减少和发热。部分患儿可有肝脾轻度肿大、皮疹、关节痛等症状，部分有贫血。淋巴结活检是主要的诊断依据。

2.3皮肤黏膜淋巴结综合征：又称为川崎病，为一种全身性血管炎性疾病，冠状动脉容易受累。常以发热为主要表现，病程第1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。诊断标准为：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；(5)颈部淋巴结肿大；注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。冠状动脉扩张性病变的诊断标准为：(l)小于5岁儿童冠状动脉主干直径3mm，5岁及5岁以上儿童4mm；或(2)冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍）；或(3)冠状动脉内径Z值≥2.0。扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。如果冠状动脉扩张内径≤4mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1，5倍时称为小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张；冠状动脉内径4mm且≤8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为大于正常1.5-正常4倍，称为中型冠状动脉瘤；冠状动脉内径8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍称为巨大冠状动脉瘤。本病为自限性疾病，多数预后良好。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄，是导致后天性心脏病的重要原因。

3.药物反应：如苯妥英钠、巴比妥类、安定、阿司匹林、青霉素、四环素、链霉素、非激素类抗炎药、硫氧嘧啶、碘化物等药物长期应用后可能发生普遍性淋巴结肿大，停药后肿大的淋巴结可逐渐消退。

4.血液病和肿瘤性疾患：如白血病、溶血性贫血、雅克什贫血、恶性淋巴瘤、恶性网状细胞病（简称恶网）、组织细胞增生症（如勒一雪氏综合征、韩一薛一柯氏综合征等）、神经母细胞瘤等。

5.脂类代谢病：如高雪氏病、尼曼一匹克氏病（类脂组织细胞增多症）、a脂蛋白缺乏综合征(Tangier氏综合征)等。

6.其他：结节病（类肉瘤病）患儿全身浅表淋巴结普遍增大，而以腮腺及颈淋巴结肿大比较突出，可达核桃大小、质硬、与皮肤不粘连、无压痛、可活动。淋巴结活检有确诊意义。血管性免疫母细胞性淋巴结病患儿多有全身淋巴结肿大，肝、脾肿大及弛张热，畏寒，夜间出汗，体重减轻、多关节疼痛，全身性搔痒、皮疹，贫血等症状，偶可见神经血管性水肿及溶血性贫血。

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