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经典病例致使该例患者死亡的病因是什么



经典病例致使该例患者死亡的病因是什么

来源:医脉通

患者,女,51岁,有吸烟史。因急性呼吸窘迫入急诊科。两个月前患者出现运动加重的呼吸困难和干咳。3天前端坐呼吸、下肢水肿和静息呼吸困难加重。无胸痛、发热、厌食、腹痛和体重下落。患者肥胖,血压正常。需要非重复吸入面罩给氧以保持血氧饱和度(SpO2)90%.

患者有弥漫性肺湿啰音,颈静脉怒张,胫前凹陷性水肿。无心脏杂音或奔马律。心电图显示窦性心动过速(bpm),除D-二聚体为ng/mL,血常规无明显异常。血清降钙素原水平正常。胸片显示肺水肿(图1A),CT显示无淋巴结肿大或肺栓塞,但是小叶间隔增厚和磨玻璃影(图1B)。

图1(A)胸片显示肺水肿。(B)CT显示小叶间隔增厚和磨玻璃影

心超显示左室收缩功能正常,但是室间隔左移。右心脏导管测得肺动脉收缩压为68mmHg,肺毛细血管楔压为10mmHg,热稀释法测得的心脏指数为3.2L/min/m2.所有微生物学和免疫学检查均为阴性结果。使用利尿剂和机械通气后,胸片上肺部表现和动脉氧分压/吸入氧分数比有所改良,但是接下来几天又恶化,两周后患者死于进展性低氧血症和右心脏衰竭。

问题:你认为致使患者终究死亡的病因是什么?

答案:肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)

胸腔积液的细胞学检查发现印戒细胞。胃镜检查显示,胃窦后壁有一个5厘米的不规则溃疡,活检证实为腺癌。患者死亡后,肺部尸检证实了PTTM的诊断(图2)。

图2.纤维细胞增殖和肿瘤栓塞而闭塞的动脉(箭头)(HE,×)

讨论:PTTM是一种认识不足的临床病理现象,约见于3.3%的腺癌尸检病例中。约60%PTTM起源于胃癌。胃腺癌患者的发生率可达26%.肺血管内的微小癌栓,可能损伤血管内皮,激活凝血系统,致使纤维细胞性内膜增生。肿瘤细胞常能在患者动脉周围的淋巴管内发现。

PTTM临床表现包括呼吸困难、咳嗽、亚急性肺源性心脏病等。胸部平片常表现为双侧肺浸润。CT扫描表现,包括磨玻璃样影、树丫状影、支气管血管束增粗及胸腔积液。小叶间隔增厚提示患者已并发了癌性淋巴管炎。

根据本例患者的临床表现、影象学检查结果、及肺动脉高压表现,除PTTM外,其鉴别诊断还应包括肺部的静脉闭塞性疾病。

使用楔形肺动脉导管,经支气管镜肺活检或开胸肺活检获得标本,进行肺微血管细胞学检查,通常可以对该病作出临床诊断。

PTTM几近都是致命的;患者从氧疗开始后的中位生存时间约为9天。针对原发肿瘤的医治,仍是该病唯一的医治选择;但患者较差的身体状态常常对医治产生阻碍。

(医脉通编译自:Thorax;70:.)

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