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第六颈椎椎体的Langerhans细胞组
第六颈椎椎体的Langerhans细胞组织细胞增生症
首先复习一下上次讲过的发生于淋巴结的Langerhans细胞组织细胞增生症：
猜一猜答案：反复发作的皮疹及迁延不愈的肿大淋巴结—Langerhans细胞组织细胞增生症
文中提到Langerhans细胞组织细胞增生症的分型，大致可以分为三种类型：单系统单部位型，单系统多部位型和多系统性。国内资料显示，国内的病例绝大多数为单系统型（96．3％），其中单系统单部位型63．4％，单系统多部位型32．9％。这些病例中的81．4％都有骨的侵犯。因此，在国内单一部位骨侵犯是Langerhans细胞组织细胞增生症最常见的类型。最好发的部位是颅骨、眼眶、椎体等。
下面分享的病例，男，19岁。颈部包块就诊。
图1第六颈椎椎体Langerhans细胞组织细胞增生症。颈部右侧纵断，显示第六颈椎（C6）椎体破坏，前方为低回声肿块。第五颈椎（C5）和第七颈椎（C7）完好。
图2第六颈椎椎体Langerhans细胞组织细胞增生症。颈部右侧纵断，低回声肿块内血流丰富。
图3第六颈椎椎体Langerhans细胞组织细胞增生症。低频探头颈部右侧横断断，显示第六颈椎椎体破坏，被软组织包块占据，以右侧为主，横突前结节（AT）尚好。通过低回声肿块可以显示椎管内的结构（箭头）。
图4第六颈椎椎体Langerhans细胞组织细胞增生症。CT冠状面重建，显示第六颈椎椎体破坏，被软组织包块占据，以右侧为主（箭头）。
行第六椎体切除和重建术。
术后病理：
（颈6椎体）致密结缔组织间大量胞浆丰富的肿瘤细胞，细胞呈圆形或卵圆形，中等大小，胞核不规则，可见核沟及褶皱，局灶可见多核肿瘤细胞，肿瘤细胞之间见大量嗜酸性粒细胞及多量淋巴细胞浸润。另见骨及软骨组织，局灶见小块死骨。
免疫组化结果：CD1α(+)、S(+)、VIM(+)、CD68-PGM1(+)、CD3(T细胞+)、CD20(B细胞+)、CD21(-)、CD23(-)、CD30(-)、AE1/AE3(-)、KI-67(10%+)。
综上，Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis）。
Langerhans细胞组织细胞增生症比较少见，其声像图特征也并没有更多的报道。
上次的淋巴结的Langerhans细胞组织细胞增生症的文章中提到，该例病变内部呈所谓的“筛网状”改变。让我们回到本例图1，也同样会发现本例虽然发生于椎体，但其软组织包块内部回声也是呈现为筛网状改变（图5）。由此我们猜测高频超声下软组织内部回声呈现“筛网状”改变可能是本病的一个特征。
图5图1的局部放大，显示软组织包块内的“筛网状”改变。
图6是本例患者在低倍镜下的病理所见：可见大量胞浆丰富的肿瘤细胞及浸润其间肿瘤细胞间的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞被结缔组织分隔成一个个的“巢状”，估计这种病理特征正是高频超声下病变内部回声呈现为“筛网状”改变的基础。
图6Langerhans细胞组织细胞增生症（HE染色，X40）.
因此，超声医生遇到起源于骨的骨破坏性软组织包块，如果高频超声下病变内部呈现为所谓的“筛网状”改变的话，应该想到Langerhans细胞组织细胞增生症的可能。
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