AIEOPBFM治疗早期前体T淋巴细胞

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LancetHaematology

近来，早期急性前体T淋巴母细胞白血病已被认为是一种典型的白血病，与预后较差有关。最近，发表于《柳叶刀血液》上的一项回顾性分析旨在评估该类患者经意大利儿童血液肿瘤协作治疗方案（AIEOP-BFM）治疗后的预后情况。

该回顾性分析纳入了意大利血液肿瘤中心的所有诊断出早期急性前体T淋巴细胞白血病免疫表型的儿童患者，年龄为1-18岁。早期前体T细胞被定义为CD1a和CD8均为阴性、CD5弱阳性或阴性以及以下抗原至少1种为阳性：CD34，CD，HLADR，CD13，CD33，CD11b或CD65。根据AIEOP-BFM-ALL或AIEOP-BFM-ALL给与患者治疗。两种协议对急性T淋巴细胞白血病的分层治疗的主要区别在于：版中，聚乙二醇化左旋天冬酰胺酶可代替大肠杆菌左旋天冬酰胺酶；在IA阶段的第10天，对强的松响应差的患者接受了附加剂量的环磷酰胺；第15天的高微小残留病变可用于高危分层标准。分析预后主要包括无病生存期、无事件生存期及总生存期。

结果显示，49名儿童被诊断为早期急性前体T淋巴细胞白血病。与整体的T淋巴细胞白血病相比，微小残留病变的PCR分子标记物阴性：25/45（56%）；强的松低响应：27/45（55%）；开始治疗后的第15天高微小残留病变率：25/39（64%）；IA期后未完全缓解：7/46（15%）；开始治疗后的33天高PCR微小残留病变，标记物阳性：17/20（85%）。整体上，49例患者有38例产生了持续性完全缓解，包括接受干细胞移植的18例患者中的13例，其中3例在诱导治疗期间死亡，5例在移植后死亡，还有3例发生复发。据报道，在研究中，33例早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病患者中有10名患者（30%）发生了严重不良反应，而未患早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的名患者中有24名患者（15%）发生了严重不良反应，并且在诱导期危及生命的不良反应发生率分别为4（12%）vs7（4%）。在随后的巩固期，未发现差异。

该分析表明，早期急性前体T细胞淋巴瘤对常规诱导治疗的早期反应较差。在巩固期IB，给与环磷酰胺、6-巯嘌呤和ara-C的常规剂量治疗，可有效减少微小残留病变。虽然患者数量及观察时间比较有限，但该类患者经现存的BFM分层治疗方案治疗后，预后结果较之前的研究报道要令人满意。

医脉通编译自：EarlyT-cellprecursoracutelymphoblasticleukaemiainchildrentreatedinAIEOPcentreswithAIEOP-BFMprotocols：aretrospectiveanalysis.TheLancetHaematology.

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