急性B淋巴细胞白血病淋巴瘤，非特指型

虽然WHO分类中将急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤作为一类，但仍有些作者认为根据临床表现和自然病程这两种疾病仍应该属于两类疾病。急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤的主要区别在于其发病的临床表现，前B淋巴母细胞性淋巴瘤的特点是骨髓、外周血很少或不累及。

1形态学

此类ALL中肿瘤细胞的典型特征是未分化的原始细胞，在FAB分类中可归为L1和L2型。个别病例呈L3样、表面免疫球蛋白阴性、c-MYC突变缺失。还有病例偶可见到胞内颗粒。

2免疫表型

急性B淋巴细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）免疫表型近乎一致，伴或不伴遗传学异常的B-ALL表型通常为：

CD19＋cyCD22＋CD38＋CD45±cyCD79a＋

HLA-DR＋TdT＋sIg－

1.B系相关抗原

除EGIL分类中的前B亚型外，原始B淋巴细胞肿瘤通常表面和胞内免疫球蛋白均为阴性。

CD10抗原是EGIL分类的一个指标，它表达于80～97％的B-ALL/LBL中。CD19几乎表达在所有B-ALL/LBL中，尽管有报道个别病例可缺失。CD20抗原约表达在50％病例中，其表达与否和表达强度与预后差相关，但随着CD20单抗的问题，改变了这一现象。

CD22抗原几乎全部表达，并且胞内、胞膜均会表达。

CD24约表达在80％病例，其表达缺失通常与白血病细胞的放射耐受性相关。

CD21和CD75抗原通常为阴性，而CD79a抗原几乎表达在所有病例中，但仅限于胞浆。

2.髓系抗原

髓系抗原的共表达不能否决急性B淋巴细胞白血病的诊断，相反，有些髓系抗原共表达对于分子和遗传学异常有提示意义。

CD15和CD65的表达与MLL基因异常有相关性。

CD13、CD33、CD66c表达常可见bcr/abl融合基因和t(12;17）异常。

在儿童B-ALL/LBL中，CD33单独表达与CD2、CD4、CD7共表达相关。

CD33、CD13的表达与7号染色体缺失相关，与t(12;21)导致的TEL/AML1融合基因相关。

在bcr/abl阴性的病例中，TEL/AML1融合基因与CD66c表达呈负相关。

3.其它抗原

CD2抗原表达在个别抗原中，但CD9抗原表达非常常见。

CD34抗原约表达在3/4病例，在儿童病例中与预后良好相关。

CD38抗原几乎表达在所有病例中，其表达通常为一致高表达。

CD45抗原的表达往往弱于正常成熟淋巴细胞，个别病例甚至完全缺失。

几乎所有B-ALL/LBL的原始细胞均表达粘附分子CD49f，表达强度从中等到高表达，该标记有助于微小残留病灶的检测。

CD56表达很少见，如果表达，与中枢神经系统侵犯有关。

约一半病例可见CD58表达，且表达强度高于正常早期B淋巴细胞，因此，CD58也可作为微小残留病灶的检测方案之一，尤其它在治疗过程中表达强度不会改变，不象CD10和CD34会降低，也不象CD11a、CD19、CD20、CD45RA等会增高，所以对MRD检测非常有利。CD58的表达往往与预后好相关。

CD90约表达在15％的病例中，常与bcr/abl融合基因和GATA-2、SCL的表达相关，常被认为是白血病细胞增殖的抑制因子。

CD可表达在10％的病例中，在细胞偏原始的病例中表达可能性增高。

HLA－DR几乎全部病例均表达，但亦有个别阴性报道。

TdT表达在大部分B和T-ALL中，但其强度在B-ALL中比正常B祖细胞要高。

B淋巴母细胞淋巴瘤与小圆细胞肿瘤（SRCT）的鉴别诊断需要通过活检组织的CD99和TdT的免疫组化鉴别，少数骨骼原发性淋巴母细胞淋巴瘤vimentin和keratin阳性。

赞助商广告?点击顶部“博真科技”

安全治疗白癜风要多少钱
治疗皮肤病的医院哪家好