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乳糜胸的病因



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乳糜胸的发病机制因病因而异。胸导管或淋巴管的异常可通过以下机制发生:

●压迫性梗阻,如恶性肿瘤

●直接受累,如恶性或感染性淋巴结炎、外伤或手术造成的撕裂或破裂

●畸形,如Gorham综合征、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病

●功能障碍,如乳糜向肺部逆流

●过量淋巴液(通常来自淋巴肿块或畸形)的刺激,导致淋巴管破裂或乳糜渗漏

●来自腹腔或腹膜后积聚的乳糜通过膈肌转运

非创伤性病因

恶性肿瘤—恶性肿瘤是非创伤性乳糜胸的首要原因。恶性肿瘤相关乳糜胸多发生于进展期恶性肿瘤患者。可能并发乳糜胸的常见恶性肿瘤包括:

●淋巴瘤(占乳糜胸的11%-37%)

●肺癌

●纵隔癌症

●慢性淋巴细胞白血病

●Kaposi肉瘤

●多发性骨髓瘤

●转移癌

●纵隔恶性肿瘤阻塞导致的上腔静脉综合征

●淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)

非恶性病因

●淋巴结增生病(血管中心性或巨淋巴结增生症)

●纵隔良性肿瘤

●良性肿瘤或主动脉瘤引起的上腔静脉综合征

●结节病

●黄甲综合征

●组织胞浆菌病

●结核

●胸部照射(可延迟长达20年)

●锁骨下静脉血栓形成

●主动脉瘤

●甲状腺肿

●腹腔或腹膜后乳糜

●结缔组织病(connectivetissuedisorder,CTD;如系统性红斑狼疮)

●肝硬化

●心衰

●肾病综合征

●Noonan综合征

●唐氏综合征

●Turner综合征

●淋巴系统的先天性或特发性疾病,如淋巴管扩张、广泛性淋巴管畸形、淋巴管瘤病、Gorham综合征、Kaposi样淋巴管瘤病;淋巴传导障碍,如淋巴管瓣膜功能障碍、心衰、肝硬化、塑型性支气管炎,肺淋巴灌注综合征(pulmonarylymphaticperfusionsyndrome)

●Waldenstrom巨球蛋白血症

●淀粉样变性

●丝虫病

●胸导管囊肿

●缩窄性心包炎

●Behcet综合征

●POEMS综合征

●IgG4相关胸膜疾病

●节段性回肠炎

特发性病因

创伤性病因

●外科手术

●非手术原因—非手术创伤性乳糜胸可发生于中心静脉置管、起搏器植入、肺动静脉畸形栓塞术和胸部创伤。

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