24岁女性患T细胞淋巴瘤入院治疗病例分析

来源：白血病.淋巴瘤

性别：女

年龄：24

病史：患者无明显诱因出现鼻塞等不适，伴有盗汗。

　临床资料：血常规：Hbg/L，WBC5.4x10^9/L，Pltx10^9/L。

查体：

患者无明显诱因出现鼻塞等不适，伴有盗汗。

　　鼻咽部CT检查：双侧额窦、筛窦、上颌窦炎症；双侧下鼻道软组织密度影，行鼻咽镜检査见鼻咽部肿物，肿物活组织检査：（鼻咽部）黏膜淋巴组织增生，免疫组织化学：CD20-、CD3-，CD79a-，CD43+；CyclinD1l（-）、TIA（-）、CD8-、CD57-、CgA（-）、GFAP（-），考虑为（鼻咽部）NK/T细胞淋巴瘤。

　　骨髓穿刺：原始及幼稚淋巴细胞占0.69。

　　B型超声：上颈颈前实性肿物（来自下咽），左侧腹股沟多发肿大淋巴结（最大2.4cmx1.7cm）。胸腹部CT未见明显异常。

　　骨髓活组织检查：骨髓增生较活跃，淋巴细胞比例升高，胞体小，有的可见小核仁。

　　免疫组织化学：PAX5（-），CD3-，TDT（-），CD56+，LYSOZYME少量（+），TIA1（-），GRAMB（-），MP0散在（+），PERFORIN（-），CD34内皮（+），CD7-，CD10-，CD43+，（图2）。

诊断：确诊为NK/T细胞淋巴瘤/白血病。

治疗：给予SMILE方案6个周期化疗。化疗1个周期后，骨髓形态学检查即达CR。化疗4个周期后，PET-CT提示病灶代谢减低及活性受抑，余未见异常病灶，疗效评价为CR。多次行腰部穿刺及鞘内注射，脑脊液检查未见肿瘤细胞。患者拒绝行异基因造血干细胞移植治疗。给予自体干细胞移植治疗（预处理方案为CBV方案），至年7月移植后近半年，仍处于CR。

讨论：

WHO造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤3大类，又将NK细胞肿瘤分为NK母细胞瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤（包括鼻和鼻外型，肿瘤细胞形态变化大，围血管浸润并破坏血管，肿瘤细胞表达EBV和CD56）以及侵袭性NK细胞血病（ANKL，好发于青年，无性别差异，肿瘤细胞形态较一致，表达EBV和CD56）。NK细胞肿瘤侵袭性高，极易产生耐药性，预后差。

　　此例中患者出现了不同程度的骨髓抑制，予以粒细胞集落刺激因子治疗后再继续化疗，患者耐受性尚可。文献报道SMILE方案初始治疗或二线治疗进展期NK/T细胞淋巴瘤患者的总缓解率为67%，CR率为50%。

　　在现有的关于进展期NK/T细胞淋巴瘤化疗的临床研究中，SMILE方案的近期疗效优于含蒽环类药物的方案，且未联合放疗，较之既往研究采用非蒽环类药物化疗方案（IMEPXVD方案等）联合放疗的治疗模式，近期疗效显着，且排除了放疗对疗效的影响。造血干细胞移植治疗NK细胞肿瘤仍然处于探索阶段，包括自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。

　　有学者报道采用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植方法治疗16例结外NKL，并与例未经移植的患者比较，结果发现移植组与非移植组2年总体生存率并无明显差异，分层分析提示CR患者移植后2年总体生存率较部分缓解/未缓解患者好；Ⅲ、IV期患者移植后的2年总体生存率较非移植者好，提示自体造血干细胞移植可考虑作为ID、IV期患者缓解后的首选治疗方法。

　　曰本Mori等采用自体干细胞移植支持下超大剂量化疗治疗NKL，使患者病情改善甚至CR。但是自体移植的复发率高。有学者报道在28例异基因移植患者中，0R率为68%，但是异基因造血干细胞移植的最佳时间还不确定，更合理有效的方案仍需更多的前瞻性临床试验进一步探索。

优秀病例，精彩点评，交流讨论

尽在病理沙龙

病理人才汇：为你寻找最适合的工作

转载请注明：http://www.lmxfc.com/lbgyys/5064.html