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科普恶性淋巴瘤
来源：网络
恶性淋巴瘤（malignantlymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma，HL）两类。HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。年世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。根据NHL的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（naturalkiller，NK）细胞淋巴瘤。
一、病因
淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
二、临床表现
ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
三、检查
1.血常规及血涂片
血常规一般正常，可合并慢性贫血。HL可出现血小板增多、白细胞计数增多、嗜酸性粒细胞数增多；NHL侵犯骨髓者可出现贫血、白细胞及血小板数减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。
2.骨髓涂片及活检
HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓者，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，呈灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”。淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病；骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞淋巴瘤。
3.血生化
乳酸脱氢酶（LDH）增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。HL可伴有血沉（ESR）增快，碱性磷酸酶（ALP）增高。
4.脑脊液检查
Ⅲ/Ⅳ期侵袭性NHL患者，或伴有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查。中枢神经系统受累者脑脊液检查表现为脑脊液压力增高，蛋白量增加，细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。
5.组织病理检查
HL的基本病理形态学改变为在以多种非肿瘤性炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性R-S细胞及其变异型细胞。经典型HL的免疫组化特征为：CD15+，CD30+，CD25+；结节淋巴细胞为主型HL的免疫组化特征为：CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL组织病理形态学改变为正常淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。
6.T细胞受体（Tcellreceptor，TCR）或免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）基因重排
人类外周B和T细胞的特点是存在抗原受体基因，它们能编码组成Ig和TCR的多肽亚单位的氨基酸序列。这些抗原受体基因的重排是ML最主要的分子诊断标志。克隆性基因重排对于鉴别良、恶性淋巴细胞增生有重要参考价值。
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