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一例罕见的移植后EBV相关淋巴细胞增生病
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患者,男,59岁,最近心脏同种异体移植之后(1个月)疑似患有急性移植排斥反应。临床检查发现肾衰竭但是没有淋巴结病,器官肿大或溶骨损伤。
在异体移植之前的初始全血细胞计数正常,现在的计数显示贫血,血小板减少和白细胞增多(22×/L)伴随红细胞缗钱状形成,67%的循环浆细胞有圆形异常细胞核、聚集染色质,血涂片中有大量嗜碱性细胞质(板A)。血清和免疫固定电泳显示血清免疫球蛋白A(Ig)单克隆蛋白23.1g/L。
实验室数据显示血清乳酸脱氢酶和β-2微球蛋白水平增加,轻微的肾衰竭和正常钙血水平。E-B病毒载量为4.2×拷贝数/mL。骨髓检查计数浆细胞46%。免疫表型显示CD45的表面表达中等,CD38,CD,CD19,CD27,CD43,CD81,HLA-DR较低,缺乏CD34,CD10,CD20,CD28,CD56和CD。单型细胞质κ轻链中没有表面表达的免疫球蛋白(板B)检测和克隆免疫球蛋白重链基因重排分子分析与B细胞克隆一致。染色体组型正常。
不幸的是,这名患者诊断6周之后死亡。这是一种在白血病期显示浆细胞特征的EBV相关单型移植后淋巴细胞增生病的异常病例。
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