您的当前位置:急性淋巴管炎 > 淋巴管炎饮食 > 白血病
白血病
白血病,亦称作血癌,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
白血病的病由1.病毒(30%)
早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠,猫,牛,绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因,这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因,v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变,逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变,进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。
人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
2.遗传因素(40%)
遗传因素和某些白血病发病有关,白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%,近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值高30倍,某些染色体有畸变,断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征,先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。
儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等,都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。
3.放射因素(10%)
电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关,一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
4.化学因素(5%)
苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主,烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。
白血病的类型我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类,提出以下分型:
1.一般类型白血病
(1)急性白血病淋巴细胞白血病:B细胞型、T细胞型。髓系白血病:伴重现性遗传学异常;无重现性遗传学异常:①粒细胞白血病:未分化型(M0);②微分化型(M1);③粒细胞白血病:部分分化型(M2);④不典型早幼粒细胞白血病(M3);⑤粒-单细胞白血病(M4);⑥单核细胞白血病(M5);⑦红白血病(M6);⑧巨核细胞白血病(M7)。
(2)慢性白血病:①淋巴细胞白血病;②粒细胞白血病;③粒-单核细胞白血病;④单核细胞白血病。
2.特殊类型白血病
(1)低增生性白血病;
(2)淋巴肉瘤白血病;
(3)组织细胞(网状细胞)肉瘤白血病;
(4)浆细胞白血病;
(5)多毛细胞白血病;
(6)嗜酸粒细胞白血病;
(7)嗜碱粒细胞白血病;
(8)难分型的急性白血病等。
小儿时期以急性淋巴细胞白血病为主,约占小儿白血病的75%以上;急性非淋巴细胞白血病约占20%~25%;慢性只占3%~5%左右。
白血病的症状1、骨髓造血功能破坏引起的症状
(1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏;
(2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏,容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩;
(3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
2、血癌细胞穿渗组织引起的症状
(1)淋巴结肿大;
(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成,轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛;
(3)牙龈肿胀;
(4)肝脾肿大;
(5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;
(6)皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称绿色瘤;
(7)心包膜或是肋膜腔积水。
3、各类白血病的特殊表现
(1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血;
(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大;
(3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以後,尤其是老年人;
(4)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促,咳嗽;
(5)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。
白血病的诊断及鉴别诊断方法
白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断,为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗,这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查。
与其它相似疾病的鉴别
应与再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,传染性单核细胞增多症,原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
1、再生障碍性贫血是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。一般来说,贫血是指低的红血球统计,但患有再生不良性贫血的病人会在三种血液细胞种类(红血球、白血球及血小板)均出现低统计的情况。
2、骨髓增生异常综合征是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。表现为骨髓中各系造血细胞数量增多或正常,但明显发育异常的形态改变;外周血中各系血细胞明显减少。而且演变为急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia,AML)的危险性很高。
3、传染性单核细胞增多症是由EpsteinBarr(EB)病毒感染所致。本病是一种以乏力、头痛、发热、咽炎、淋巴结肿大,非典型性淋巴细胞增多,异嗜性抗体及轻度一过性肝炎为特征的综合征。常发生于儿童及青少年。
4、原发性血小板减少性紫癜指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡,主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
5、类白血病反应是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高(>50×/L)和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应。类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义,后者是指外周血中有幼稚粒细胞和有核红细胞,而不考虑白细胞总数。幼粒幼红细胞增多症反应了严重的骨髓功能异常,较少见,而类白血病反应较常见。
白血病的治疗方式随着医学的发展与进步,急性白血病的治疗水平也有了很大提高,人们不仅仅满足于病人的完全缓解,而致力于最终使病人长期无病存活乃至痊愈的研究,目前白血病的治疗方法有化疗、中西医结合治疗、骨髓移植、生物调节剂治疗、基因治疗等方面。
一、化疗
化疗一般分为诱导缓解治疗(白血病初治为达CR所进行的化疗);巩固治疗(CR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗);维持治疗(是指用比诱导化疗强度更弱,而且骨髓抑制较轻的化疗);强化治疗(是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗)分早期强化和晚期强化。
二、中西医结合治疗
中西医结合治疗,能取长补短,中医中药能弥补西医化疗不分敌我一味杀的不足,又能解决对化疗药耐药的问题,同时一些低增生性白血病,本来白血胞、血小板很低,经不住强力的化疗药,可用中医中药来治疗,既避免了西药的毒副作用,又能缓解病情,中西医结合治疗有以下形式。
1.单纯中医中药治疗,适用于低增生性的白血病,不能耐受化疗,可用中药。再是患病之初始终未用化疗药,尚未产生耐药性者,可用中医中药,中医药治疗适于幼稚细胞不是很高的患者。坚持每日服药,经过一段时间(一般在3-4个月)可达到CR。传统中医给我们治疗白血病带来了曙光。我们在此方面将进行更深入的研究,寻找更安全有效治疗白血病的方法。
2.中西药结合,即化疗期后配合扶正中药。以升提白细胞、血小板、增强人体的免疫机能及抗感染、止血的功能,在化疗缓解期仍可使用中医药,一是促进人体的恢复,二是巩固化疗的效果,延缓下一次化疗时间。
三、生物调节剂治疗
随着免疫学和基因技术的发展生物调节剂治疗已被用于临床,其中白介素Ⅱ、多种造血刺激因子如GM-CSF、G-CSF、M-GCSF红细胞生成素,肿痛坏死因子,干扰素等,经临床验证,白介素Ⅱ,LAK细胞等对白血病有一定疗效,G-CSF、GM-CSF等用于化疗后骨髓抑制病人,可明显缩短骨髓和血象的抑制,加速缓解并减少并发症的发生。
四、基因治疗
基因治疗就是向靶细胞(组织)导入外源基因,以纠正补偿或抑制某些异常或缺陷基因,从而达到治疗目的。其治疗方式可分成四类:①基因补偿:把有正常功能基因转入靶细胞以补偿缺失或失活。②基因纠正:消除原药异常基因,以外源基因取代之。③基因代偿:外源正常基因表达水平超过原药的异常基因表达水平。④反义技术:用人工合成或生物体合成的特定互补的DNA或RNA片段或其化学修饰产物抑制或封闭异常或缺失的基因表达。
基因治疗白血病作为一个新的方法正逐步从理论研究向临床试验过渡,在美国已通过Ⅱ期临床试验阶段,目前基因治疗主要是应用反义寡核基酸封闭原癌基因的研究。反义技术因不需改变基因结构能对目的基本及其产物进行治疗。故是基因治疗方法中最简单明了的手段。CML是目前应用反义核酸技术研究最多的白血病,通过现有技术的改进,使用递转杀病毒公导包括BCR/ABL融合基因在内的多种反义DNA/RNA和辅助基因系统,有望不久CML基因治疗取得突破。
五、骨髓移植(BMT)
1.异基因骨髓移植(Allo-BMT),是对病人进行超大剂量放疗,化疗预处理后,将健康骨髓中的造血干细胞植入病人体内,使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。
2.自体骨髓移植(ABMT),在55岁以下;无重大内、外科方面的疾病者;急性白血病在第一次完全缓解6~9个月内为最佳,慢粒在慢性期的早期为佳,以上病人如有HLA相匹配的供者可考虑做Allo-BMT;如无HLA相匹配的供髓者,则急性白血病可在同一时期做ABMT,慢粒白血病患者,可在慢性期时采出自体骨髓,以特殊方法冷冻保存,待急性变期,做ABMT,使其再回到慢性期。由于淋巴瘤在第Ⅰ、Ⅱ期有60~70%的患者用现代联合化疗可以治愈,故一般选用复发或Ⅲ、Ⅳ期无骨髓侵犯者进行ABMT,仍有根治的可能。
白血病的预防1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
2、防治各种感染,特别是病毒感染,如C型RNA病毒。
3、慎重使用某些药物,如氯霉素,保泰松,某些抗病毒药物,某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。
4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作,如在生产酚,氯苯,硝基苯,香料,药品,农药,合成纤维,合成橡胶,塑料,染料等的过程中,注意避免接触有害,有毒物质。
5、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。
秋雨之福健康咨询平台
终身为大病、重病、疑难杂症患者寻医问药
您看此文用·秒,转发只需1秒呦~
赞赏