肺部弥漫性疾病的鉴别诊断

肺部弥漫性病变种类繁杂，影像学表现变化多端，同一疾病可有许多不同的影像学表现，不同的疾病则可以出现相似或几乎相同的影像学表现，鉴别诊断有时相当困难。一些缺乏经验的医生，面对一份较为疑难的弥漫性疾病的图像常感到无从下手。肺部弥漫性病变的鉴别诊断是我们日常工作中经常遇到的一个难点。要对肺部弥漫性病变做出正确的鉴别诊断除了需要熟悉正常肺HRCT解剖知识，熟练掌握各种疾病所引起的病理学改变以及这些改变所产生的基本的CT征象外，还需要有一种正确的鉴别诊断思路。现介绍以下的鉴别诊断步骤供参考。1、根据弥漫性病变的主要影像学表现特点加以分类。肺部弥漫性病变基本上可以分为5大类，1）弥漫性网合结节或结节，2）弥漫性线网状影，3）弥漫性磨玻璃样密度，4）弥漫性肺部实变，5）弥漫性低密度病变，这样，可以缩小鉴别诊断的范围。2、根据弥漫性病变的肺内解剖分布特点进行鉴别：从宏观方面应注意病变是否按肺叶肺段分布；是否有分布于某个肺野（上、中、下肺野），某个肺带（内、中、外带）的倾向；是以肺门区分布为主，还是以肺外周胸膜下分布为主。这对于病变的鉴别颇有帮助。如结节病的结节在上肺野分布占优势，粟粒性肺结核常均匀地分布于整个肺野，血行性肺转移癌则以下肺野分布占优势。从微观方面，应注意观察病变与小叶解剖结构的关系，这样可进一步缩小鉴别诊断的范围。有些弥漫性结节病变以小叶中心分布为主，病变仅位于小叶中心不与小叶间隔相连，可见于过敏性肺泡炎，弥漫性全细支气管炎，石棉肺、肺水肿等，而另一些病变则以小叶周围性分布，即病变累及小叶间隔，HRCT上表现为光滑的或结节状小叶间隔增厚；可见于淋巴道转移瘤，结节病，淋巴瘤等。3、密切结合临床：病人的症状，体征，各项实验室检查结果对于正确的鉴别诊断有十分重要的意义。如粉尘接触史对于尘肺的诊断是不可或缺的，肺内或肺外原发性肿瘤的存在对于癌性淋巴管炎与血行性肺转移瘤是重要的提示。弥漫性结节的鉴别许多疾病可引起肺部网合结节或结节影。前者伴有网状影，后者仅有结节。很多种疾病可产生弥漫性网合结节或结节，包括结节病，矽肺、煤工肺、粟粒性肺结核、血行性肺转移瘤，细支气管肺泡癌，淋巴管转移瘤，以及弥漫性全细支气管炎等，其他还有过敏性肺泡炎，非肺结核分支杆菌感染等。弥漫性结节的鉴别诊断需首先认识小结节的形态特点，并需明确小结节与肺小叶结构的关系，在此基础上得出多发小结节的分布规律，再结合其他CT表现和临床检查所见进一步鉴别诊断。1、肺部弥漫性小结节的形态：肺内小结节一般可分为间质性结节与气腔性结节。间质性结节位于间质内，其病理基础为各种原因的肉芽肿，肿瘤，纤维组织及淀粉样物质累及间质所致。因结节周围无渗出性病变，故即使很小，通常境界仍较清楚。间质性结节常呈软组织密度，掩盖它们所接触的血管或其他结构的边缘。常见的间质性结节的疾病主要有淋巴管转移瘤、结节病、及矽肺等。粟粒性肺结核、血行性肺转移癌也可引起间质性结节。气腔性结节是位于肺泡腔内的实变影像。病理基础为细支气管周围气腔实变，常见于各种炎症，也可见于出血和水肿。常见的气腔性结节性病变为过敏性肺炎，支气管播散性肺结核，嗜酸性肉芽肿等。气腔性结节一般境界较模糊，可呈均质的软组织密度，于是掩盖血管；或呈模糊的比邻近血管密度淡的影像，即所谓的磨玻璃状；也能见到成堆的或呈玫瑰花瓣样的小结节。气腔结节约为腺泡大小，故亦有称为腺泡结节性病变的，但并非在组织学上的真性腺泡。气腔结节多有小叶中央和细支气管周围分布的趋向。小气道腔内病变也产生位于小叶中央的结节，其病理基础为终末细支气管，呼吸细支气管及肺泡管因黏液或炎性分泌物充填而引起的异常扩张，产生具有特征性的树芽征，主要见于弥漫性全细支气管炎与气管播散性肺结核。2、肺内小结节的分布特点：尽管这两类结节HRCT表现有所不同，但要根据这些不同耒区分间质性的还是气腔性的仍是相当困难的。事实上，这种区分有时是人为的，因为许多结节性疾病，组织学上既能累及间质又能累及肺泡成分。小结节的分布或定位在鉴别诊断上比其形态学表现更有价值。不同情况下，小结节可呈随意分布，淋巴周围性分布，或主要呈小叶中央性分布。⑴随意性分布：小结节与次级肺小叶结构的关系呈随意性分布。小结节与小血管，小叶间隔和胸膜面均可相关，常见于粟粒性肺结核和粟粒性真菌感染。血源性转移瘤亦呈随意性分布。HRCT上，小结节均匀性分布而不着重分布于某一解剖结构是最具典型的征象。⑵淋巴周围性分布：结节主要分布于肺门旁支气管血管周围间质，小叶中央间质、小叶间隔和胸膜下部位。此为结节病、矽肺、煤工肺和癌性淋巴管播散等病人的典型表现。此种异常类型称之为淋巴管或淋巴管周围型。上述每一种疾病均有与淋巴管相关的组织学异常。引起淋巴周围性分布的结节的不同疾病可根据影像与临床表现进一步鉴别。如结节病的结节以中轴间质分布为主，在上肺野分布占优势。常伴有肺门与纵隔淋巴结肿大。而癌性淋巴管炎的结节以周围间质分布为主，常可见小叶间隔串珠样增厚。常有肺内与肺外原发肿瘤表现。⑶小叶中央性分布的结节：小叶中央性结节通常距小叶间隔和胸膜面约数mm，在肺外周，通常距胸膜面５～10mm。这些结节分布与小叶间隔或胸膜表面无相关性，此与随意分布或淋巴管周围分布不同，胸膜下肺组织不受累。这样的分布差异在弥漫性中央性分布与弥漫性随意分布的结节的鉴别中特别有价值。小叶中央结节凭借观察它们与小肺动脉分支的关系可加以鉴别。在HRCT上，小叶中央结节显示为位于血管周围，围绕或掩盖HRCT上能见到的最小的肺动脉。小叶中央结节见于主要累及小叶中央细支气管或动脉并造成周围间质和肺泡的炎症或纤维化的多种疾病。境界清晰，小的细支气管周围结节，代表间质性肉芽肿，见于组织细胞病Ｘ，但此症相当罕见。境界模糊的小叶中央结节见于肺结核支气管内膜播散或非结核性分枝杆菌感染、弥漫性全细支气管炎、过敏性肺泡炎、机化性闭塞性细气管炎、闭塞性细支气管炎、吸烟者之细支气管扩张伴周围纤维化、石棉肺、肺水肿、血管炎以及滑石肺。细支气管肺泡癌和气管支气管乳头瘤状病的支气管内播散也可造成小叶中央性小结节。矽肺的结节可位于小叶中央或细支气管周围。弥漫性网状阴影的鉴别弥漫性线状网状阴影在病理上为肺的间质纤维网架由于细胞或其它物质的浸润、液体积聚、肉芽肿形成以及纤维化而增厚所致。临床上有许多疾病可产生肺线网状阴影，主要包括特发性肺间质纤维化或其它原因的寻常性间质性肺炎的患者，如类风湿性动脉炎，硬皮病或其它胶元血管性疾病，石棉肺、放射性肺炎，结节病以及过敏性肺泡炎等，此外，还有一些可以引起间质增厚的疾病如癌性淋巴管炎、肺水肿、及肺泡蛋白沉着征等。弥漫性线状网状阴影在HRCT上呈现以下几种征象：⑴界面征），⑵小叶间隔增厚，（3）小叶内间质增厚，⑷胸膜下间质增厚，（5）肺实质索带，⑹胸膜下曲线影，⑺蜂窝影像，（8）小叶内细支气管扩张等；这些表现均非特异性，不管任何疾病，只要能产生肺间质增厚与纤维化，就可出现上述表现。对这些疾病进行鉴别诊断是很重要的。基本上，产生弥漫性线状网状阴影疾病可以分为两类，一类有纤维化表现，一类为有间质增厚而无纤维化表现。前者的HRCT征象主要有蜂窝影像，小叶内间质增厚，界面征，小叶间隔增厚.

牵引性细支气管扩张，以及肺实质索带等，这些征像多合并存在。产生肺纤维化的疾病有慢性间质性肺炎，特发性肺间质纤维化，胶元血管性疾病，石棉肺以及过敏性肺泡炎等。此外，放射性肺炎，药物诱发性疾病也可引起肺纤维化。肺纤维化的病因诊断需结合其他CT征像和临床检查，如在石棉肺，肺实质索带，胸膜下曲线，及胸膜下逗点状影像较常见，常有胸膜增厚与斑块，临床上有长期石棉接触史，这些对于石棉肺的诊断有重要意义。有的胶元血管性疾病，如进行性系统性硬化与混合性结缔组织病常有食管扩张，有明确的胶元血管性疾病临床表现；结节病晚期的肺纤维化常以肺门周围，中上部肺野分布为主，与特发性肺间质纤维化，胶元血管性疾病，石棉肺引起的纤维化主要发生在两下肺后部以及肺外周胸膜下区为主有别。而且结节病晚期常合并聚合性纤维性斑块，这些聚合性纤维性斑块多位于中上肺野，周围有瘢痕旁肺气肿，有助于鉴别诊断。过敏性肺泡炎蜂窝影像常以中带分布占优势而以两肺底较轻。无肺纤维化一类疾病有结节病（II期）肺部浸润，肺水肿，以及癌性淋巴管炎等。这些疾病一般仅有小叶间隔光滑性或结节性增厚，及支气管血管束增粗，无小叶内间质增厚（小叶内细线），牵引性细支气管扩张，肺实质索带，胸膜下曲线影等代表肺纤维化的征像。磨玻璃密度的鉴别诊断磨玻璃密度在CT上表现为模糊的或轻微的密度增加，不掩盖肺血管纹理。这种表现是由于气腔性疾病早期肺泡内有少量液体或细胞部分充盈所致。也可见于间质性疾病，如间质性肺炎或其他感染。在这种情况下，磨玻璃表现可能由于肺泡壁增厚，间质性水肿，以及脱屑细胞和渗出液衬在肺泡壁上造成。磨玻璃样密度通常指示一种正在进行的、活动的、潜在性可治疗的疾病过程的存在。。当一患者显示磨玻璃样密度而无其他肺纤维化的表现如牵引性细支气管扩张，网状隐影或蜂窝状影像，则可考虑这种磨玻璃样密度影代表的是一种可逆性的疾病。许多疾病在HRCT上可伴有磨玻璃密度。最常见的原因有特发性间质性肺炎包括，肺特发性纤维化，脱屑性间质性肺炎，硬皮病（胶原血管性疾病）、机化性闭塞性支气管肺炎、、过敏性肺泡炎。其他伴有磨玻璃样密度的疾病包括急性肺炎，特别是卡氏囊虫性肺炎，肺泡蛋白沉着症，特发性间质性肺炎，或其他原因的弥漫性肺泡损伤或成人呼吸窘迫综合症，各种原因的肺水肿，肺出血，呼吸性细支气管炎以及早期放射性肺炎结节病，弥漫性细支气管肺泡癌与淋巴瘤少数情况下也可呈现磨玻璃样密度。磨玻璃密度的鉴别诊断需根据病变的形态，分布特点，伴随的其他CT征象，以及临床表现进行综合分析。肺水肿常呈蝴碟状，围绕肺门，分布在肺野中内带。肺泡蛋白沉着症呈斑片状与地图样分布，边缘清晰，病变之间为增常的肺组织。纤维性肺泡炎与脱屑性间质性肺炎的磨玻璃密度以累及胸膜下区域和两肺底为主。过敏性肺泡炎常为弥漫性分布，但以中下肺野显著。肺特发性纤维化与胶元血管性疾病常可见磨玻璃密度常影，通常伴有因间质性纤维化所致的线网状阴影。尽管结节病可出现磨玻璃密度影，但总是伴有其他CT征像，如肺门与纵隔淋巴结肿大，淋巴管周围性结节等。爱滋病患者如肺部出现磨玻璃密度常影应高度怀疑卡氏囊虫性肺炎。肺出血患者的磨玻璃密度影分布无规律性，临床上多有咯血症状，可见于肺肾综合症子宫内膜异位。传染性非典型肺炎可出现磨玻璃密度影，一般不按肺叶肺段分布，可呈局限性或弥漫性分布。其诊断需密切结合临床与流行病史。肺实变的鉴别诊断肺密度增加并掩盖基本的肺血管称为肺实变，可显示空气支气管造影征。产生肺实变的病理基础是肺泡内的空气被液体、细胞、组织、或其他物质取代。产生实变的肺部疾病绝大多数为气腔充盈性疾病，但一些能产生广泛的、融合性的肺间质性异常，如VIP或结节病也可引起肺实变。明显的实变区域常伴有气腔性结节或局灶性磨玻璃样密度。产生实变的肺部疾病与上述产生磨玻璃密度的疾病之间的鉴别诊断互相有重叠。实变的鉴别诊断包括不同原因的肺炎，其中有卡氏囊虫性肺炎，机化性闭塞性细支气管炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肺炎、放射性肺炎、细支气管肺泡癌和淋巴瘤、肺泡蛋白沉着症、急性间质性肺炎、结节病、药物反应、肺水肿以及成人呼吸窘迫综合症。引起肺部实变的疾病因其病理过程的性质不同，影像学表现和分布而可有广泛不同。鉴别诊断需根据病变的形态，分布特点，伴随的其他CT征象，以及临床表现进行综合分析。大叶性与节段性实变常见于感染（图22-27），肺炎型细支气管肺泡癌与肺泡蛋白沉着症也有大叶分布占优势的实变（图22-28）。慢性肺疾病引起的肺实变常呈斑片状。斑片状实变可呈现非解剖性与非节段性的分布，但也可呈现全小叶性的，累及个别的小叶，或呈结节状或小叶中央性的分布。慢性嗜酸性肺炎的实变常位于胸膜下，此与肺水肿中央分布不同。机化性闭塞性细支气管炎常存在双侧实变区多数情况下呈细支气管周围性或胸膜下分布。不同疾病的肺实变的支气管充气征的CT表现特点不同，致细分析支气管充气征的形态特点对于病因的鉴别有很大帮助。大叶性肺炎与结核性肺炎的支气管充气征多呈青树支状，其支气管逐渐分支，管径逐渐变细，管壁柔软，于肺外带仍可见小支气管充气。慢性炎性肉芽肿的病变亦可出现支气管充气征。弥漫性细支气管肺泡癌支气管充气征则与一般急性炎性病变不同，其特点是支气管壁不规则，凹凸不平，普遍性狭窄；支气管呈僵硬，扭曲；主要是较大的支气管显影，较小的支气管多不能显示，呈枯树枝状，可伴蜂房征与磨玻璃征；但少数情况下弥漫性细支气管肺泡癌之支气管充气征走行较为自然，酷似炎性支气管充气样改变。淋巴瘤也可呈节段与肺叶分布，有支气管充气征，但其支气管充气征多为支气管树的主干充气，支气管边缘较光滑，无枯树样改变，不伴蜂房征与磨玻璃征。淋巴瘤样肉芽肿的实变区内可有支气管充气征，多为较大的支气管充气，较小的支气管不充气，管径粗细较均匀无明显狭窄僵硬扭曲表现，肉芽肿病变常呈团块状，不呈肺叶肺段分布。按肺叶肺段分布的实变，如见不到支气管充气征，有两种可能性，一是肺不张，二是肿瘤性病变-弥漫性细支气管肺泡癌。弥漫性囊状改变与密度减低性病变的鉴别诊断多种异常可造成肺密度减低或囊性充气性病变，包括蜂窝、细支气管扩张、肺气肿、肺囊肿，相嵌性灌注和气道疾病引起的气体滞留。上述病变可呈局灶性与弥漫性，能产生弥漫性囊性低密度病变的最重要的疾病有淋巴管肌瘤病，组织细胞病，肺气肿，支气管扩张，特发性肺纤维化，以及UIP末期表现的蜂窝肺。鉴别诊断需根据病变的形态，分布特点，伴随的其他CT征象，以及临床表现进行综合分析。淋巴管肌瘤病：HRCT显示两肺广泛囊状阴影，均匀薄壁，弥漫均匀分布全肺，无明显间质纤维化与结节影等典型表现，仅见于生育期妇女。肺组织细胞增生症Ｘ：此症在显示囊状影同时，尚可见多发结节影，肺内分布以中上肺野为主；两肺底及肋膈角区相对正常，无乳糜胸水，可资鉴别。囊状阴影：是本症最常见的CT表现。其大小不一，直径通常小于１cm。囊壁厚度各异，从不太明显至数mm厚。囊壁厚薄均匀，大多数囊状影呈圆形，也可呈双叶形，三叶形或多边形。它们可能是几个囊状影融合而成，也可能是扩张中的厚壁细支气管。

小叶中央型肺气肿：可表现为小圆形低密度影，可似淋巴管肌瘤病，但它无明显的壁，分布不均匀，多见于肺的四周，其中央可见小叶中央动脉（图22-36），此可与淋巴管肌瘤病鉴别；与肺组织细胞增生症Ｘ鉴别。此外，发病年龄、性别有助于鉴别。

支气管扩张：淋巴管肌瘤病有时需与囊状支扩鉴别。后者囊壁较厚，沿支气管树分布，囊状影在肺周围少见，可同时见到呈轨道状或曲张状扩张的分支状管状影，当合并感染时可见液平面,一般不难鉴别

转载请注明：http://www.lmxfc.com/lbgyyw/1627.html