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病例左上腹疼痛和血象淋巴细胞增高
女，47岁，左上腹痛1月余，近日加重急诊就医。左上腹压痛明显；脾肋下5cm，肝和浅表淋巴结未及；B超示脾肿大，考虑脾血肿。CT示巨脾（考虑脾梗死），腹膜后及腹股沟见多发小淋巴结。
血象：WBC×/L，Hb95g/L，Plt×/L。淋巴细胞86%，小的居多，也可见大淋巴、幼淋巴、淋巴样浆细胞及单核样不规则核形细胞。共性点：小中型细胞，胞质少至中等量；单则为主的短小绒毛居多，可见较对称的双侧绒毛；细胞有一定异质性。
临床诊断：
?1、巨脾周围渗出性炎，脾梗死可能，考虑切脾术；
?2、淋巴瘤待排。
骨髓涂片：
?有核细胞增多；
?淋巴细胞70%，幼淋巴12%；
?形态异常与外周血相同；
?三系造血受抑；
骨髓印片：
?淋巴细胞呈结节性浸润。
骨髓切片：
?淋巴细胞异常生成，与造血细胞混合性生长，局部呈非纯一弥散性浸润。
骨髓流式免疫表型：
?瘤细胞主要表达CD19、CD22、CD71、FMC7、Lambda、sIgM、BCL-2，
?CD5、CD10、CD23、CD38阴性。
手术后脾病理切片：
?脾正常结构消失，成片小淋巴细胞生长伴假增殖中心形成；
?免疫组化CD20+++、CD79a++，LCA+++，CD43+、CD45RO+，CyclinD1-，CD10-，Ki-67+，P53+，CD34-，CD5-，CD-。
细胞遗传学检查：复合异常。
诊断：脾性边缘带淋巴瘤（SMZL）白血病。
讨论与体会
?SMZL是CLL、SLL、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）、套细胞淋巴瘤（MCL）外的另一个B小或小中型淋巴细胞肿瘤。
?SMZL瘤细胞为圆形或稍不规则胞核（类似单核样细胞核）、中等量胞质。
?SMZL常在血中见短小极性绒毛的淋巴细胞，有时可见浆细胞样淋巴细胞。
?常侵犯骨髓，白血性浸润时，血和骨髓出现大量可见绒毛的瘤细胞。
?代表性表达sIgM、而不表达IgD、CD5和CD10。
?伴外周血绒毛淋巴细胞脾性淋巴瘤（SLVL）为其同义名。
?本例上腹痛和巨脾起病，白细胞和淋巴细胞显著增多。
?主要为单则为主的极性绒毛和一定的细胞异形（小细胞混合大淋巴、幼淋巴、单核样细胞、浆细胞样细胞），与CLL和LPL形态学不同，与HCL多毛细胞也有明显差异。
?这一形态学特征结合临床（脾大）和血细胞异常（高白细胞和高淋巴细胞），从最实用的血象分析就具有诊断成熟B细胞肿瘤的基本依据，也可以提示MZBL，提供大类诊断或诊断方向，可以避免不必要的检查和治疗。
?骨髓涂片异常淋巴细胞显著增高，形态变化与血片相同，支持SMZL白血病性浸润的诊断。
?流式免疫表型和脾免疫组化：表达CD19、CD20、CD79a、sIgM和Ki-67，而不表达CD5、CD10、CD23和CyclinCD1，符合SMZL的免疫表型特性。
?本病与CLL和SLL最易混淆，除形态外，有鉴别的免疫表型是CD5和CD23，CLL和SLLCD5和C23阳性而SMZL阴性；
?MCL、FL除组织特性外，瘤细胞成熟、幼稚和异质性明显并存，主要的免疫表型分别为CD5和CD10。
?MCL：CD5+、CD10-
?FL：CD5-、CD10+
?CLL：CD5+、CD10-
?SMZL：CD5-、CD10-
SMZL还需要与HCL鉴别诊断：
?HCL以孤立性脾肿大和白细胞减少为特点；
?多毛细胞也为中小型B淋巴细胞，但其小淋巴细胞群体不明显；
?多毛细胞胞质丰富、多位于细胞四周，绒毛常较长、缺乏SMZL短和极性状的特点；
免疫表型：
?HCL和SMZL均不表达CD5、CD10和CD23，均表达sIgM、CD19、CD20、CD22、CD79a。
?HCL表达CD25、CD11c则与SMZL不同。
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