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左锁骨上窝巨淋巴增生一例
作者：聂德红黄卫明尹清泉黄少浩
单位：广医院放射科
来源：放射沙龙
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病例介绍患者男，27岁，已婚，无明显诱因下左锁骨上窝无痛性肿物1月余。既往体健，无任不适，否认遗传性疾病。
专科情况：左锁骨上窝30mm×45mm大小包块，边界清，光滑，质中，活动度欠佳，无明显触痛。
实验室检查：胸后前位片、血常规、肿瘤六项正常、尿常规，。
CT平扫：左锁骨上窝见类椭圆形、密度均匀的肿块，边缘清晰，无分叶，无钙化，相对肌肉密度略低，CT值约32Hu。
MR表现：平扫示左锁骨上窝大小见约30mm×40mm×52mm肿块影，信号均匀，边缘清晰，T1接近于等信号，T2稍高信号，T2压脂高信号。DWI肿块弥散受限，增强后病灶均匀、持续强化，呈高信号。
手术所见：左锁骨上窝位于左颈内动脉外侧、锁骨下静脉上方约鸡蛋大小的增生淋巴结，边界清，光滑，质韧，与周围无粘连，周围见数个小淋巴结增生。
术后诊断：左锁骨上窝巨淋巴结增生。
病理所见：左锁骨上窝肿物灰白色肿物1块，大小约50mm×40mm×29mm，切面灰白色实性，质中。/annet/镜检见淋巴结淋巴滤泡增生，正常结构保存，生发中心明显扩大，淋巴窦存在，窦内充满增生的组织细胞，未见明确坏死及肉芽肿结构。本院及外院病理诊断：符合Castleman病，透明血管型。
图1为CT平扫，左锁骨上窝见类椭圆形、密度均匀的肿块，边缘清晰，无分叶，无钙化，相对肌肉密度略低。图2为SE序列T1，示左锁骨上窝肿块稍高信号，近似等信号图3为SE序列T2，肿块呈稍高信号图4为增强序列，病灶明显均匀强化图5为冠状位T2压脂序列，病灶呈均匀高信号图6为DWI（b=）均匀高信号，ADC低信号图7为手术切除肿物，剖面为灰白色实性肿物图8、9为病理图片，内见淋巴滤泡增生改变，有生发中心形成和淋巴窦、透明毛细血管，未见坏死
讨论巨大淋巴结增生症是一种少见的良性淋巴结增生疾病，年由Castleman等首先报道此病，描述为类似胸腺的局限型纵隔淋巴结增生疾病，此后文献多有报道，并分别命名为Castleman病、血管淋巴滤泡增生症和淋巴样错构瘤等。由于该病少见，对其影像学表现认识不足，术前易误诊为胸腺瘤、淋巴瘤、结节病、淋巴结转移瘤或淋巴结结核等疾病。
组织病理学标准分为2型：透明血管型和浆细胞型。透明血管型以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量管壁透明的毛细血管存在为特征，约占全部病例的91%[1]。浆细胞型以淋巴滤泡生发中心间出现成层排列的浆细胞为特征，缺乏或少量存在管壁透明变的毛细血管，约占全部病例的9%[1]。按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型：局限型和弥漫型。局限型临床多无症状，为体检或常规胸片偶尔发现，可见于任何年龄，发病高峰为30～40岁之间，女性约3倍于男性，95%以上为透明血管型，手术多可切除，预后良好[2]。
局限型巨大淋巴结增生症的影像表现：可发生于全身各部位的淋巴结，但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。CT平扫病变表现为类圆形均匀的软组织密度肿块影，边缘清晰，增强后明显均匀强化。高强化机理，为透明血管型病灶内丰富的毛细管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。MR平扫T1WI呈等或略低信号、T2WI呈高信号，DWI均为较高信号，增强扫描5例均有明显持续强化[3]。本例病灶无自觉的临床症状，肿块密度均匀，增强后明显均匀强化，发生于淋巴丰富的锁骨上窝区，符合典型的局限型巨大淋巴结增生的影像表现。
鉴别诊断：就本病例的发生部位与影像特点而言，应与淋巴瘤、转移性淋巴瘤、神经类肿瘤进行鉴别。淋巴瘤临床全身多发淋巴结肿大，肝脾肿大，伴发热、消瘦、痛痒等症状，影像表现中强化程度相对略低，单发少见；转移性淋巴瘤，年龄大，有原发灶，病灶中心有坏死，环形强化；神经类肿瘤血供相对较弱，容易出现坏死囊变。
参考文献
[1]KellerAR,HochholzerL,CastlemanB.Hyaline-vascularandplasmacelltypeofgianlymphnodehyperplasiaofthemediastinumandotherlocations[J].Caner,,29(4):-.
[2]JohkohT,MullerN,IchikadoK,etal.Intrathroacicmulticentriccastlemandisease:CTfindingsin12patients[J].Radiology..(2):-.
[3]李刚，姚秀忠，张化一，等.腹膜后局限型Castleman病的CT及MR表现[J].医学影像杂志，，24（10）：.
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