60岁男性大颗粒淋巴细胞增殖性疾病病例

1、患者1月余前体检发现血象三系减少（-08-05血常规：WBC2.41×/L，NEUT0.79×/L，Hbg/L,PLT84×/L），多次复查，呈进行性下降趋势（-09-03复查血常规：WBC1.43×/L，NEUT42%，LY40%，Hb63g/L,PLT70×/L）。

2、近一月有乏力、盗汗，伴活动后气促，无发热，无头晕、头痛，无呕吐、腹泻等症状；精神、睡眠、食欲可，大小便正常，体重下降3kg。

3、患者职业为传染病医生；既往有高血压病史，依那普利治疗下血压控制可；2月前家中曾有装修。

4、查体：面色稍苍白，余无阳性体征（无肝脾淋巴结肿大，无胸骨压痛，心肺无异常）。

5、骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒/红系比例减低，未见巨核细胞，血小板少，见2%分类不明细胞；

6、骨髓流式：淋巴细胞比例偏高，约为54.6%(其中T细胞比例约为57.7%，B淋巴细胞比例约为4.5%，NK细胞比例增高，约为34.9%)；分析sCD3-CD56+NK细胞，比例增高，免疫表型不完全正常，其抗原表达如下HLA-DR：43.3%，CD56：%，CD16：41.8%，CD94:38.7%，CD8:87.9%，cCD3：45%，CD.1%，CD7：92.5%，另可见sCD3+成熟T淋巴细胞，其比例约占淋巴细胞的57.7%。分析CD19+B细胞，其比例约占淋巴细胞4.5%，占有核细胞2.5%，HLA-DR：96.5%,CD20:94.7%，CD22:95.4%，FMC-7：46.7%，CD23:34.5%,CD24:51.9%,sKappa：62.3%,sLamda33.8%。免疫分型电泳未见异常。

7、骨髓NK细胞淋巴瘤/白血病相关抗原检测报告：在CD45/SSC点图上设门控分析，淋巴细胞约占有核细胞的53%，免疫表型分析，其中NK细胞约占淋巴细胞的35.5%，表达CD8、CD56、CDb、CDe、CD，不表达CD16、CD57、CD94、CDa、考虑为免疫表型异常的NK细胞。未检测到Ig、TCR重排。

8、PET/CT示：中轴骨、双侧肩胛骨、骨盆骨及双侧四肢长骨近端骨髓代谢活跃，余部位PET/CT显像未见异常高代谢病灶。

9、出凝血功能、肝肾功能、心梗组合、风湿及SLE指标、体液免疫五项、Coombs结果、乙肝、HIV抗体、梅毒组合、CMV无异常。

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