G骨淋巴管瘤

概述

过去认为骨内没有淋巴管，但自Nixon[1]应用淋巴管造影术证实其存在后，已广泛被接受。骨淋巴管瘤病非常罕见，以多发性居多，本病起因尚有争论，多数理论认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致，由于淋巴管发育不全、错构所致淋巴管引流梗阻，淋巴管扩张和淋巴管瘤样增生，使骨组织受压吸收。骨骼系统的淋巴管瘤可以是全身性病变的一部分，骨淋巴管瘤患者，绝大多数在软组织中也有淋巴管瘤存在。如果同时发生在两个不同脏器内或同一脏器内至少有2个以上相对孤立的淋巴管瘤发生称为淋巴管瘤病或多发淋巴管瘤。淋巴管瘤还可以与血管瘤同时存在，称为淋巴管血管瘤

影像学诊断

常规X线片骨淋巴管瘤呈溶骨性破坏，边缘为皂泡样轮廓；或囊性变的边缘呈小细带高密度影，界限不清，周围没有硬化，骨皮质可以很薄膨出，或没有皮质。椎体淋巴管瘤及骨干淋巴管瘤常合并病理性骨折。

CT平扫淋巴管瘤呈密度均匀的多囊性病灶，典型表现为均匀一致的水样密度，不同程度的骨质破坏，无死骨形成。增强扫描病灶本身无强化，伴血管瘤时可出现强化。

MRI病灶增强后表现与CT相仿，囊壁见不同程度强化，T2W图像信号一般高于脂肪。骨组织内呈多发、囊状长T1长、T2信号。病灶内信号的高低取决于其内容物的性质，偶尔因数量不等的出血或蛋白含量不同而信号表现不一。对于明确病灶的范围MRI较CT优越。

鉴别

临床上骨淋巴管瘤病需要与其他一些骨多发性病变疾病鉴别，主要为：

（1）转移性恶性肿瘤：骨淋巴管瘤病因影像学呈多发性，可表现为骨信号改变及骨组织多囊性改变，并可同时发生软组织及脏器淋巴管瘤。转移性恶性肿瘤大都是溶骨性改变，少数为成骨性或混合性病变，大部分可以找到原发病灶，病理诊断是鉴别的“金标准”。

（2）多发性浆细胞骨髓瘤：骨髓瘤是一种浆细胞的肿瘤性增生性疾病，伴有血清、尿或两者中均可以测出的单克隆免疫球蛋白。临床可表现颅骨、肋骨、胸骨、脊柱和骨盆的溶骨性病变。

（3）血管瘤病：同一骨骼或多处骨骼同时发生血管瘤称为血管瘤病，发生在脊柱的血管瘤常为单发性，主要表现为骨质疏松、小梁间隙增大、密度减低，有时呈蜂窝状，也可伴有软组织或内脏的血管瘤，与淋巴管瘤病的区别主要是显微镜下和（或）做免疫酶标D确定是否为淋巴管，有时淋巴管瘤与血管瘤难以鉴别，二者亦可同时存在称为脉管瘤

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