淋巴瘤相关噬血细胞综合征你了解么

马俊杰

医院检验科

医院扮演着尤为重要的一部分，而在夜间急诊中，我们检验人遇到的情况"千奇百怪"，下面就由本人所遇到的一则病例，进行学习与探讨。

案例经过

病人：米某，男，49岁于“慢性阻塞性肺病”收住我院老年一病区。当晚急查血常规结果如图1，其中可见：红细胞计数：1.82x/L,血红蛋白：56g/L，血小板72x/L,白细胞0.46x/L,根据病人的诊断，结合血常规所提示，我与同班老师高度怀疑标本采集是否出现了问题，建议临床护士重新采血，可第二次所测结果与第一次相差不大。电话询问患者病情稳定，无特殊不适。但我们与临床沟通建议择日行"骨髓穿刺术"进行再次诊断。

图1

案例分析

慢性阻塞性肺病(COPD)是一组以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病，其气流受限多呈进行性发展，与气道和肺组织对有害气体或颗粒的异常慢性炎症反应有关。当发生低氧血症时，血红蛋白、红细胞计数和血细胞比容可增高。合并细菌感染时，外周血白细胞可升高，中性粒细胞百分比增高。但从患者血常规结果而言，与其实际临床诊断不符，所以该生产生了怀疑，建议临床重新采血，而后次血常规与第一次相差不大。故建议临床择日行“骨髓穿刺术”检查，进行进一步诊断。

骨髓穿刺结果如下图：

进一步完善相关实验室检查，相关结果如下图：

最终，经过临床与多个科室共同努力下该病人被诊断为：淋巴瘤噬血细胞综合症。

噬血细胞综合症(HPS)是机体免疫调节异常产生的一种过度炎症反应状态，是以发热、血细胞减少，肝脾大，以及由一种良性增生的活化巨噬细胞产生的吞噬血细胞现象为主要临床表现的综合症。它分为两大类：原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征。常引起获得性噬血细胞综合征的病因有感染、恶性肿瘤、自身免疫病、药物、移植等。其中以恶性肿瘤相关噬血细胞综合征由于恶性程度高、诊断困难、对治疗反应差而引起广泛

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