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关于急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞
作者：医院叶向军
近年来各个国家、地区制定了各自的血液肿瘤诊治指南。在各种指南中，诊断标准都主要参照WHO分类，故WHO方案受到前所未有的重视。然而，WHO分类在急性淋巴细胞白血病的原始细胞要求上是含糊的，给我们造成了一些困惑。在版WHO分类中，关于Ｂ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤的定义是这么表述的：
“Ｂ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤是一种定向B细胞系的前体细胞（原始淋巴细胞）肿瘤，通常由小到中等大小的，胞浆少，染色质中度聚集到分散，有不显眼的核仁的原始细胞组成，累及骨髓和血液（B急性淋巴细胞白血病/ALL），并偶尔表现为首先累及淋巴结或结外部位（B原始淋巴细胞淋巴瘤/LBL）。按照惯例，淋巴瘤这一术语指块状病损限制在无或最少外周血和骨髓累及的过程。骨髓和外周血广泛受累，则适用原始淋巴细胞白血病这一术语。如果患者有块状病损且骨髓中有原始淋巴细胞，白血病和淋巴瘤的区别是武断的。许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义白血病的临界值。”
“与髓系白血病不同，确定淋巴细胞白血病的诊断仍无一致认同的原始细胞百分比下限。在一般情况下，当原始细胞比例20%时避开ALL诊断。低原始细胞数可以发生，但并不常见；目前还没有令人信服的证据能证明骨髓原始淋巴细胞20%的患者不进行治疗，会对结果产生不利影响。”
在Ｔ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤定义中也说：“许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义白血病的临界值“，”通常，当原始细胞比例20%时避开诊断。”
根据以上WHO原文我们完全可以认为，急性淋巴细胞白血病的原始细胞百分比没有明确下限。在McKenzieS的Clinicallaboratoryhematology（Pearson,）第页中也称“WHO建议20%时不做ALL诊断。许多治疗方案使用至少25%的原始细胞为诊断ALL的标准”。并在该书的表27-1中称“原始淋巴细胞增多，通常≥25%，不20%”。该书对WHO标准解释是正确的，但是需要说明的是最有影响力的2种治疗方案早已使用20%这一标准，所以WHO所说的“许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义白血病的临界值”早已不适用。如美国的版NCCNALL的诊断标准要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%，直到更新到最近版都一律以≥20%为准（图1）；欧洲ESMO的版成人急性淋巴细胞性白血病诊断、治疗和随访临床实践指南说：诊断参考WHO专著和最近的一些综述，要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%，即与原始淋巴细胞淋巴瘤相区别的标准（图2）。中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识（版）参考NCCN标准，也是≥20%。
图1 版NCCNALL的诊断标准要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%
图2 版欧洲ESMO的ALL的诊断标准要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%
现在有些著作中，如HoffbrandV等的《第7版研究生血液学》（JohnWileySons,）中原始淋巴细胞25%主要用于LBL与ALL区别（图3，且与欧洲ESMO所说的20%相左），可能主要还是受以前文献的影响。在临床上ALL的诊断其实主要还是与急性髓细胞白血病或系列未明急性白血病相区别。而后2者的原始细胞都是≥20％的。即当原始细胞≥20％时，可先诊断为急性白血病，再确定是何系列，如果是原始淋巴细胞则属于ALL。设想当原始细胞占22%，又是原始淋巴细胞时，如果以≥25％为标准，就会陷入尴尬。所以本人认为应该以≥20％作为标准，较为妥当。就像慢性粒细胞白血病急变标准中一律以≥20％为标准，不管是急粒变还是急淋变。
图3 原始淋巴细胞25%主要用于LBL与ALL的区别
另外，我还认为同样的lymphoblasts不应该在检验科称为原始淋巴细胞而在病理科称为淋巴母细胞，而两者中又以原始淋巴细胞较为合理。因为在形态学上检验科的形态更为清晰，特征更明显，所以对血细胞的掌握更有优势，细胞的分类和命名也更为科学，已经形成科学的体系，如与其他系列原始细胞在名称上也互为对应（如原始红细胞、原始巨核细胞等），在同一系中先后的发育阶段更明晰，如粒系和红系甚至还能分出早幼、中幼和晚幼阶段，能看出一些病理科一般不能区分的细微区别。故在卢兴国老师和我近几年出版的著作中都以原始淋巴细胞称lymphoblasts，如原始淋巴细胞淋巴瘤，而不用淋巴母细胞淋巴瘤。
以上是个人想法，仅供参考。
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