头条儿童特发性CD4T淋巴细胞减少

本医院呼吸一科安淑华、王亚坤、李金英、田利远和高文杰，本文已经发表在《儿科学大查房》年第十期。

特发性CD4+T淋巴细胞减少症（idiopathicCD4+Tlymphocytopenia，ICL）为一种罕见的免疫缺陷病，通常在机会性感染后被发现，主要表现为机会性感染（如真菌性肺炎）和反复CD4+T细胞减少，类似获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunedeficiencysyndrome，AIDS）。ICL的病因和发病机制呈多样性。ICL的诊断标准为：①2次以上（间隔2周~1个月）检查均示：外周血CD4+T淋巴细胞绝对值数小于/mm3或外周血CD4+T淋巴细胞占T淋巴细胞（CD3+T淋巴细胞）总数的百分比不足20%；②除外人类免疫缺陷病毒（HIV）感染；③除外其他已知病因或治疗相关因素引起的免疫功能抑制。治疗ICL时，应以针对各种机会感染进行治疗及促进CD4+T细胞数量增加为主。与AIDS相比，ICL的预后良好。

1.病例介绍

患儿男，6岁，主因“咳嗽伴发热2周”入院。患儿于入院前2周无明显诱因出现发热、咳嗽，体温（T）为38~39℃。入院前10d，胸部X线摄影检查示右下肺可见淡片影，给予静脉滴注“阿奇霉素7d，头孢他啶、甲泼尼龙4d”，患儿T降至38℃以下，但仍咳嗽、咳痰。入院前4d，胸部X线体层摄影检查示：右下肺淡片影较前加重。入院前2d，胸部计算机体层摄影（CT）复查示：肺内可见多个大结节及“真菌球”样改变（见图1）。自发病以来，患儿精神尚可，食欲欠佳，大小便正常。

既往患儿患肺炎3次，近2年中耳炎反复发作2次，鼻窦炎反复发作3次。患儿未接受物理、生物及化学免疫抑制剂治疗。患儿按期接种疫苗，未出现不良反应。家族史：父母体健。患儿一同胞姐姐于1岁时因豆状皮疹经久破溃不愈，医院。医院检查示患儿姐姐CD4+1%，考虑免疫缺陷病。接受治疗半年左右，患儿姐姐因并发症死亡，具体死因不详。

2.诊治经过

入院查体：T37.2℃，呼吸频率（RR）24次/min，脉搏（P）次/min，血压（BP）/60mmHg（1mmHg=0.kPa），精神可，面色苍黄，左上臂外侧可见一处卡疤，浅表淋巴结未触及肿大，双扁桃体稍大，呼吸平稳，双肺可闻及湿啰音。心、腹、四肢及神经系统无异常。

入院后，根据患儿病史、临床表现和典型的胸部CT表现，拟诊为真菌性肺炎，遂行纤维支气管镜（纤支镜）诊疗，并留取肺泡灌洗液进行涂片检查及培养。超高倍镜下可见芽生孢子及菌丝。1，3-β-D葡聚糖检测（G试验）：4pg/mL（正常范围0~50pg/mL）；联合曲霉半乳甘露聚糖检测（GM试验）：1.pg/mL（正常范围0.5pg/mL）；2项检查结果均升高，这支持真菌性肺炎的诊断，考虑曲霉菌可能性大，遂给予伏立康唑抗真菌治疗。结合患儿为机会致病菌感染，既往有反复感染史，且其同胞姐姐因免疫缺陷夭折，故高度怀疑患儿存在免疫缺陷。进一步行免疫球蛋白（Ig）及细胞免疫检查：IgG23.13g/L，IgA2.05g/L，IgM3.22g/L，均升高；总T淋巴细胞百分率73.4%（60%~82%），白细胞分化抗原（CD）4+百分率13.5%（35%~58%），CD8+百分率31.6%（20%~35%），CD4+/CD8+百分率0.4%（0.7%~2.5%），总B淋巴细胞百分率9.7%（5%~10%），自然杀伤细胞（NK细胞）百分率11.2%（4%~10%），γδT细胞百分率28.4%（6.7%），双阳性T淋巴细胞百分率0.1%（2%）；人类免疫缺陷病毒（HIV）、麻疹病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒（CMV）、风疹病毒和弓形体均为阴性。可以看出，CD4+百分率明显降低，这提示患儿存在免疫缺陷。

经抗真菌药物治疗5d后，患儿体温逐渐正常，8d后咳嗽消失，半月后胸部CT复查提示较前变化不明显（见图2），细胞免疫CD4+百分率较前降低，为11.8%，γδT细胞百分率仍较高，为25.2%。1个月后再次进行细胞免疫复查，CD4+百分率进一步降低，为10.9%，γδT细胞百分率进一步增高，为33.7%，余无明显变化。

3.病例分析

3.1概述

3.2病因及可能的发病机制

3.3临床特征

3.4诊断标准

3.5鉴别诊断

3.6治疗

3.6.1预防和治疗机会性感染

3.6.2促进CD4+T细胞数量的增加

3.6.2.1细胞因子

3.6.2.2同种异体骨髓移植

3.7病程及预后

4.小结

（此处内容略，具体请见全文）

（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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