高手进阶弥漫硬化型甲状腺乳头状癌

本文作者：岳林先主任医师

作者单位：医院

前言定义

甲状腺乳头状癌（PTC）是最常见的甲状腺恶性肿瘤，可分为多种亚型，其中弥漫硬化型甲状腺乳头状癌（diffusesclerosingvariantpapillarycarcinomaofthyroid，DSVPC）便是其中之一。该亚型多发生在20岁左右的年轻人（5~35岁），约占PTC的5%左右。

DSV恶性程度高、转移早、预后差，超声具有特征性的表现，但往往被误诊为弥漫性病变而延误治疗。

病因及病理

DSV由Vickery于年首先描述，以后陆续有报道。较多见于青少年，比一般乳头状癌侵袭性强，常发生颈部淋巴结转移和肺转移，预后较一般乳头状癌差。

病理的形态特点为：①肿瘤弥漫性累及一侧或双侧甲状腺；②无数不规则而粗短的微乳头形成，位于淋巴管小裂隙腔内，亦可有实心性细胞巢；③多量鳞状化生灶；⑤大量沙粒体钙化；⑥明显的淋巴细胞浸润；⑦明显的纤维化（图1）。DSV最可能被误诊为良性的甲状腺弥漫性病变，如淋巴细胞性甲状腺炎或亚急性肉芽肿性甲状腺炎。

图1镜下甲状腺弥漫硬化性乳头状癌：可见乳头状上皮团、大量淋巴细胞、沙粒体和核异常细胞，为经典的甲状腺乳头状癌的镜下表现

临床表现

弥漫硬化型甲状腺乳头状癌多发生在10～30岁青少年（笔者发现最小年龄5岁2例），女性多于男性，约4~6:1，常无自觉症状，多为体检时发现。大约80%就诊时已有淋巴结转移，约50%以上患者是以颈部淋巴结转移性包块就诊。

检查：甲状腺单侧或双侧叶轻度~中度增大，质韧偏硬，表面不光整，触之无明显压痛。颈前区和颈侧区可扪及肿大淋巴结，质硬。

颈部X线或CT检查示增大的甲状腺内多数微小钙化（图2）。

图2DSV的甲状腺切除标本的X摄片

A.甲状腺双侧叶增大，伴弥漫性微小钙化；B.甲状腺单侧叶标本切片摄片示弥漫性微钙化

对病理诊断的认识：DSV患者多有淋巴细胞性甲状腺炎的背景，癌灶分布不均匀，完全有可能细针穿刺结果是淋巴细胞性甲状腺炎。按甲状腺癌的组织学分类，DSV是甲状腺乳头状癌的亚型，临床病理常常诊断为乳头状癌，或者病理切片是多灶性微小乳头状癌，也可能在大体病理上见到较大结节状乳头状癌病灶，而忽略周围甲状腺组织内的弥漫性病变。病理诊断是乳头状癌，而超声和其他影像学上甲状腺弥漫性微小钙化，即是DSV的特征性表现。

超声表现及典型病例

DSV的超声表现与一般的甲状腺癌不同，以弥漫性改变为特点，极易与良性弥漫性病变混淆，图像似亚急性甲状腺炎和桥本甲状腺炎。

1．声像图表现

①甲状腺单侧叶或者双侧叶中度增大，弥漫性改变，甲状腺多呈低回声，弥漫性病变占据甲状腺叶的大部或者全部。

②在病变叶内分布沙粒状钙化，钙化点约1～2mm，散在分布全叶或聚集成团。

③甲状腺病变区域内血流信号稀少杂乱，少部分患者血流信号丰富。

2.几乎所有患者都有颈部淋巴结转移，超声发现90%～%病例伴同侧颈部Ⅲ区和Ⅵ区淋巴结转移，约50%～70%伴对侧颈部淋巴结转移。转移淋巴结声像图表现与甲状腺癌乳头状淋巴结转移相同。

3．根据声像图表现分为3型：弥漫均匀型、弥漫结节型和弥漫囊肿型。

①弥漫均匀型：甲状腺背景较均匀，沙粒状微小钙化弥漫性、较均匀分布在增大的甲状腺内。本型约占DSV病例的30%左右。此型易误诊为桥本甲状腺炎（图3）。

图3女，13岁，甲状腺弥漫硬化型乳头状癌

A.甲状腺双侧叶重度增大，弥漫性沙粒状钙化；B.颈部转移性淋巴结（↓）

②弥漫结节型：甲状腺回声不均匀，病灶中心有低回声结节样改变，结节极不规则，边界不清，沙粒状钙化杂乱分布，浓聚或者稀疏分布于病灶内或分布于整叶内，血流信号增多。本型较多见，约占DSV病例的60%~70%（图4）。

图4女，24岁，甲状腺左侧叶弥漫硬化型乳头状癌

甲状腺左叶结节样低回声区，微小钙化满布左叶，左叶血流信号2级

③弥漫囊肿型：甲状腺重度增大，较大囊肿直径可达3~5cm，囊肿壁和残余甲状腺满布沙粒状钙化。此型易误诊为结节性甲状腺肿，发现沙粒状钙化和寻找颈部转移性淋巴结是鉴别诊断的要点。本型极少见，约占DSV病例的3~5%，因为少见，以囊肿为主，极易误诊（图5）。

图5男，24岁，甲状腺弥漫硬化型乳头状癌囊性变，颈部淋巴结转移

A~C.甲状腺左叶重度增大，多囊性改变，实质部分伴沙粒状钙化；D.右侧叶相对正常；E~H.左侧颈部转移性淋巴结，囊性变；I~L.CT示颈前区、左颈侧区巨大分隔囊性肿块，挤压器官，包绕颈血管鞘

典型甲状腺弥漫硬化型乳头状癌病例图示

图6女，5岁，甲状腺右侧叶DSV

AB.甲状腺右侧叶肿大、弥漫性微钙化和大片低回声；C.病灶内血流信号丰富；D.右侧颈部Ⅲ区转移淋巴结

图7女，26岁，甲状腺弥漫性乳头状癌

AB.甲状腺左侧叶中度增大，均匀弥漫性微小钙化；C.左叶血流信号2~3级；D.左叶彩色多普勒频谱图：Vmax21.5cm/s，RI0.47；E.气管旁淋巴结转移；F.左颈VI区淋巴结转移

图8女，17岁，甲状腺双侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移

A.甲状腺双侧叶中度增大（T，气管），弥漫性微小钙化；B.甲状腺血流信号2级；C.右侧颈部淋巴结转移；D.左侧颈部转移性淋巴结（↓）

图9女，25岁，甲状腺弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移

AB.甲状腺横切面示右叶增大，弥漫性微小钙化；CD.右侧叶纵切面；

E~H.右侧颈部Ⅲ区和Ⅳ区转移淋巴结

图10男，13岁，甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴双侧颈部淋巴结转移

A.甲状腺右叶重度增大，散在微小钙化；B.血流信号3级；C.右侧颈部淋巴结转移；D.左侧颈部淋巴结转移；E.剖开病变叶切面苍白

图11男，14岁，甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移

A.甲状腺右侧叶结节伴沙粒状钙化，左叶相对正常；BC.右叶结节伴弥漫性微小钙化，血流信号杂乱；D.右侧颈部转移淋巴结呈囊性包块；FG.CT示双侧颈部转移，包绕颈血管鞘（最终患者放弃手术治疗）

图12女，19岁，甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移

A~C.甲状腺右侧叶不规则增大，厚度2.2cm，伴沙粒状钙化，右侧叶血流信号2级，左侧叶1级；D.右侧颈部Ⅲ、Ⅳ区淋巴结转移；EF.CT示甲状腺右叶弥漫性增大，胸锁乳突肌间隙和颈血管鞘异常淋巴结

鉴别诊断

甲状腺乳头状癌：经典型甲状腺乳头状癌多呈结节状改变，常伴沙粒状钙化，与正常甲状腺有确切的分界，而DSV侵蚀甲状腺整叶，几乎无残存正常甲状腺组织结构。

亚急性甲状腺炎：亚急性甲状腺炎是甲状腺内弥漫性病变，病变区呈不均匀片状、或云雾状极低回声，可累及单侧叶，多为双侧叶，极易混淆。但亚急性甲状腺炎病灶区无沙粒状钙化。

桥本甲状腺炎：桥本甲状腺炎是甲状腺的双侧、对称性、弥漫性改变，双侧甲状腺弥漫性不均匀，实质粗糙回声偏低，而不伴沙粒体，急性期可伴甲亢，甲状腺内血流信号极其丰富，而DSV血流信号稀疏。

结节性甲状腺肿：DSV最不会与结节性甲状腺肿混淆，但是，以囊肿为主要表现者易误认为是良性，因为甲状腺癌囊性变很少，DSV囊性变罕见，其鉴别点就是甲状腺实质内的微钙化和颈部转移性淋巴结。DSV一旦囊性变，提示病程较长，恶性程度较高，几乎都有颈部淋巴结转移。

颈部淋巴结：甲状腺炎性病变常伴中央区（Ⅵ区）淋巴结增生性改变，淋巴结呈低回声，位于甲状腺和气管周围，约5~7mm，实质增厚，血流信号1级。DSV淋巴结转移较规范，Ⅵ、Ⅲ、Ⅳ区和对侧都可能有转移，转移淋巴结5mm~30mm不等，呈等回声、沙粒状钙化和囊性变，血流信号丰富2级左右。

临床意义

DSV好发年轻人，侵蚀强、转移早、预后差，而临床和声像图极易误诊。掌握声像图特点，可在患者就诊的第一时间确诊，对患者预后关系重大。对甲状腺可疑病变应常规做甲状腺穿刺活检。

学术编辑：刘德泉

责任编辑：高瑞秋

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