您的当前位置：急性淋巴管炎 > 淋巴管炎治疗 > 英文文献学习第二十八期
英文文献学习第二十八期
.05.20
医院血液科
英文文献学习沙龙第二十八期
HowItreattheperipheralT-celllymphoma
主讲医师马婷
医院血液科主治医师，毕业于兰州大学，血液学硕士研究生。
春去夏来，气温渐升，省医血液科学习活动也在如火如荼地进行，5月20日早7点20，医院血液科英文文献学习第二十三期如期开展，我科马婷医师进行文献汇报，张启科主任进行指导并组织全体人员深入学习。
T细胞淋巴瘤概述
T细胞淋巴瘤是一组起源于胸腺后成熟T细胞或自然杀伤（naturalkiller，NK）细胞的淋巴系统肿瘤，其生物学行为及临床表现具有明显的异质性。
淋巴瘤分类
弥漫大B细胞(DLBCL)
滤泡(FL)
小淋巴细胞(SLL)
套细胞(MCL)
周围T细胞
结外边缘区(MALT)
余下各亚型
外周T-细胞淋巴瘤(PTCL)是一组多样化的源于胸腺的成熟T-细胞引起的淋巴细胞增殖性疾病。
PTCL为NHL中一组相对罕见的血液系统恶性肿瘤，约占NHL病例的10％。
PTCL非特指型（PTCL-NOS；26%）是最常见的亚型，其次是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL；18.5%）、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL；7%）、ALK阴性ALCL(6%)和肠病相关性T-细胞淋巴瘤（EATL；5%）。
PTCL诊断和预后
PTCL诊断的基本检查
病史和体检;完整皮肤检查;注意带有淋巴结的区域，包括韦氏环;以及肝脾大小和鼻咽检查
体能状态
B症状
CBC分类
骨髓活检±穿刺涂片
LDH
血生化全项
尿酸
PET-CT扫描和/或胸/腹/盆腔(C/A/P)诊断质量增强CT
计算国际预后指数(IPI)
如果需要蒽环类或蒽二酮为基础的方案，进行超声心动图/MUGA扫描
育龄期妇女进行的妊娠试验(如拟行化疗或放疗)
某些情况下有助于诊断的检查:
颈部增强CT
头部CT或增强MRI
皮肤活检
HIV检测
乙型肝炎检测
考虑定量EBVPCR
在新诊断的EATL中考虑乳糜泻?讨论生育问题和精子储存
PTCL诊断的免疫表型
IHC抗原谱可能包括CD20、CD3、CD10、BCL6、Ki-67、CD5、CD30、CD2、CD4、CD8、CD7、CD56、CD21、CD23、EBER-ISH、TCRbeta、TCRdelta、PD1/CD、ALK加或不加。
流式细胞术应做的细胞表面标记物分析可能包括:κ/λ、CD45、CD3、CD5、CD19、CD10、CD20、CD30、CD4、CD8、CD7、CD2;TCRα;TCR?;TCRγ。
PTCL治疗
PTCL---ALCL，ALK阳性治疗
PTCL复发难治的治疗
病例分享
男性，60岁，既往体健
间歇性发烧，盗汗和疲劳2月余，当地查体及常规血液检查均无异常。急性发作性腹痛，恶心和呕吐，
诊断：感染性结肠炎，给予抗生素治疗。
随后关节肿胀的皮疹。皮疹的皮疹表现出反应性。凭经验用泼尼松治疗可改善症状。
此后不久，腹痛又恢复了，CT显示腹腔内有空气。行穿孔小肠的紧急手术，并被发现在小肠中有大量肿物，并经再次吻合术切除。
淋巴细胞非典型覆盖肠壁，具有染色质和突出的核仁，非典型细胞渗入周围的脂肪。
免疫组织化学示CD3，CD30呈强阳性（阳性）的淋巴细胞
在80％的肿瘤细胞中，BCL-2和MUM-1.CD4呈局灶性阳性。
CD8，CD10，CD5，CD20，CD56，EBER，ALK-1，CD25，CD15，EMA，
cyclinD1阴性。Ki-67为80％。
分子结果示：显示T细胞受体（TCR）g和b链重排，未见与肠病一致的变化。
骨髓活检未显示淋巴瘤。
诊断：PTCL-NOS（IV期IPI风险为4）
5年的OS只有11%
CD30表达，80%的肿瘤细胞。在PTCL-NOS中存在高CD30表达也被证明预后不好。仅以CHOP为基础的化疗是不可能概改善患者预后，因此CHOEP是启动。
CHOEP后行PET/CT阴性，达到CR，并进行了巩固ASCT。9个月后，他的病情仍处于缓解状态。接下来将进入临床试验。
精彩瞬间
下期预告
下周三（.05.27）早上7:20血液科示教室不见不散！
