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群英会第2期心胸学组萧毅教授病
正确答案：D、弥漫性淋巴管瘤病
01诊断弥漫性肺淋巴管瘤病02胸腔镜活检胸腔镜下左肺部分切除术：冰冻：未见恶性病变病理：左下叶及胸膜增生的淋巴管组织03病理诊断-弥漫性肺淋巴管瘤病图1.光镜观察，在胸膜下见弥漫增生和扩张的淋巴管（左侧箭头），邻近肺组织有轻度肺气肿（五角星）(HE×40)图2.前图放大观察，增生的淋巴管管壁增厚（箭头），管腔呈裂隙状,右下角有少量正常肺组织(HE×)图3.免疫组织化学D2-40染色显示淋巴管内皮细胞（箭头）呈棕黄色的阳性（EnVisionx）图4.免疫组织化学平滑肌肌动蛋白染色显示淋巴管周围平滑肌（箭头）呈棕黄色的阳性染色（EnVisionx）
04诊断思路原则：分析影像特征，结合临床特征影像特点：（1）弥漫性小叶间隔增厚（2）间隔光滑增厚无结节（3）支气管血管束增粗（4）各引流淋巴结区域均有异常改变（5）纵隔淋巴结区域低密度浸润
05发生在间质和淋巴结病变A肺水肿B癌性淋巴管炎C结节病D弥漫性淋巴管瘤病E肺结核06肺水肿？小叶间隔光滑增厚胸腔积液弥漫性磨玻璃或实变x纵隔弥漫性改变x心影增大x病变演变快
07结节病？对称性肺门和纵隔淋巴结增大x淋巴结均匀强化，摄取增高明显小叶间隔增厚x沿淋巴管周围分布光滑不规则小结节，胸膜结节影x上肺分布为主
08癌性淋巴管炎小叶间隔光滑或结节状增厚x增厚的小叶间隔单侧多见，近心侧明显x原发肿瘤09肺结核（淋巴结结核）肺门或纵隔淋巴结增大x增强后淋巴结可见环状强化x小叶中心性结节及树芽征x小叶间隔增厚
10肺结核（淋巴结结核）11肺结核（淋巴结结核）12弥漫性肺淋巴管瘤病13弥漫性肺淋巴管瘤病-临床特征DPL以肺脏淋巴管异常增殖为特征病变常呈弥漫或多灶性分布，也常累及纵隔内脏器官和淋巴系统（75%）DPL病情缓慢进展，多呈良性经过，但预后差，最终往往因肺内淋巴管弥漫增殖导致呼吸衰竭或继发感染而死亡14临床症状起病隐袭，病程缓慢，临床表现缺乏特异最常见的临床表现为呼吸困难，咳嗽，咳痰，咯血乳糜胸，发热等15辅助检查外周血白细胞总数正常，淋巴细胞比例偏高，也可表现为不同程度的贫血和ESR增快肺功能提示混合性或限制性通气障碍伴有浆膜腔积液时，其性质多为乳糜性，苏丹Ⅲ染色可见脂肪球
16影像学表现胸片：纵隔增宽、双侧肺门和肺门周围浸润，双肺弥漫网状高密度影，有时可见双侧胸腔积液
17影像学表现胸部CT（1）纵隔及肺门周围弥漫性低密度影浸润（近似水的密度）（2）支气管血管束周围组织和小叶间隔弥漫光滑增厚（3）两侧胸水（4）肺部磨玻璃样影18治疗无标准治疗方案手术：局部的肺占位/纵隔占位有报道贝伐单抗（bevacizumab）对DPL的疗效较好，既往有采用激素、环磷酰胺等免疫抑制及对症治疗，但效果均不明显
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