科普梅克尔细胞癌

　　来源：网络

　　梅克尔细胞癌又名皮肤小梁状癌、原发性皮肤神经内分泌癌、皮肤原发性小细胞癌及皮肤APUD瘤。年首先由Toker报告。最新研究发现大约80%的梅克尔细胞癌与梅克尔细胞多瘤病毒感染相关，20%的梅克尔细胞癌未发现梅克尔细胞病毒感染，提示梅克尔细胞癌还有其他致病因素。

　　一、临床表现

　　肿瘤呈坚实性圆顶状，红色或紫色结节，直径0.5～2cm，常单发，迅速增长，常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁，女性多于男性。原发部位为头、颈部（44%），腿部（28%），臀部（9%），臂部（16%）。肿瘤趋于局部浸润到脂肪、筋膜及肌肉，可以早期转移，通常转移至局部淋巴结。肿瘤也可通过血行播散到肝、肺、脑及骨骼。

　　二、检查

　　破损组织病理显示肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。细胞大小为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显。核仁通常不明显胞浆稀少。肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征，常见广泛性坏死区，个别细胞坏死和特征性压碎“人工现象”很常见。邻近基质呈纤维化，血管丰富及淋巴细胞浆、细胞浸润。肿瘤常浸润至皮下组织、筋膜及肌肉。

　　免疫组织化学上，肿瘤细胞低分子量细胞角蛋白染色如CK20和CK8/18/19可见证明特征性核周围球状体。也常表达上皮膜抗原。此外，对各种神经内分泌标记物包括嗜铬粒蛋白、突触素、生长激素释放抑制因子、降钙素及血管活性小肠肽等呈阳性反应。此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达，但对S-蛋白呈特征性阴性。

　　三、病理生理

　　真皮乃至皮下可见肿瘤细胞排成束条、带状或成簇，互相交叉吻合，与表皮不粘连，肿瘤细胞大小形态一致，核密集，圆形，呈泡状。胞质稀少，境界不清，不能辨认其边界。通常核有丝分裂象很多。胞质内有嗜银颗粒，用硝酸银浸染能染成黑色，但大多数病例中，颗粒数目很少。

　　四、诊断

　　临床上很难诊断。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为“母细胞”型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密的颗粒，因此需作电镜检查才能鉴别。

　　五、预后

　　局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%远隔部位转移为75%，导致死亡率（5年存活率）为30%～64%预后较恶性黑素瘤差。

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