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儿童反复发热伴转氨酶升高，不是感染也不是

12岁女患者，反复发热伴转氨酶升高，排除肝炎，予抗感染及护肝治疗无效，这是怎么回事呢？

患儿女，12岁。

反复发热1个月。

患儿1个月前无明显诱因出现发热，体温达39℃，热型不规则，无肢端肿胀、关节肿痛，无消瘦、盗汗，15d医院住院，查血白细胞21．77×/L，丙氨酸转氨酶U/L，天冬氨酸转氨酶U/L，总胆红素μmol/L，直接胆红素78．6μmol/L，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒血清标志物均阴性，诊断为“上呼吸道感染、肝功能异常待查”给予阿奇霉素磷酸氢钠、头孢他啶、美洛西林舒巴坦、硫普罗宁、还原型谷胱甘肽、利巴韦林等治疗4d，患儿仍反复发热，最高体温40℃，并出现眼睑水肿及黄疸。10d前就诊于我院门诊，查血白细胞45．4×/L，C反应蛋白49.83mg/L;尿白细胞70/μL，建议住院治疗，家长拒绝，自行给予口服中药治疗无效，再次复诊，门诊以“传染性单核细胞增多症?结缔组织病?”收住儿科。

患儿既往体健，家长否认传染病史及传染病患者接触史。

意识清，皮肤干燥，无焦痂，面部有脱皮，无明显痒感，面颊部及双下肢可见数个对称性分布黄豆至花生米大小红紫色结节，压痛，颈部、腋窝、腹股沟可触及绿豆至黄豆大小淋巴结，质软、边界清、活动度好。眼睑轻度水肿，咽充血。心肺听诊正常。腹平软，肝肋下3.5cm，脾肋下2.5cm，质中，下肢无水肿。

以下是群内医生们的初步诊断

“嗜血综合症”

“传染性单核细胞增多症”

查血白细胞10．2×/L，红细胞3.38×/L，血红蛋白93g/L，血小板×/L，中性粒细胞0．，异型淋巴细胞0．07，单核细胞相对增多，可见空泡退化现象;尿蛋白微量，尿白细胞15/μL;白蛋白27．0g/L，丙氨酸转氨酶60．0U/L，天冬氨酸转氨酶56U/L，抗溶血性链球菌素“O”U/ml，C反应蛋白15．43mg/L;红细胞沉降率65mm/h，抗ds-DNA、抗核抗体及可提取性核抗原、类风湿因子三项、肥达外斐试验、巨细胞病毒抗体均阴性，血、尿及骨髓细胞培养均阴性，骨髓常规未见异常，结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性。X线胸片、心脏超声、泌尿系统超声无异常;腹部超声示:肝、脾大，少量腹水;胸部CT示:双侧腋窝区淋巴结增大，右侧胸腔少量积液，肺部CT平扫未见明显异常征象。

以下是群内医生们的进一步诊断

“慢性急变”

“寄生虫”

“过敏性紫癜”

“干燥综合征”

“麻风病”

“五周皮炎”

“氨苯砜过敏”

入院诊断:发热待查;支气管炎，传染性单核细胞增多症?结缔组织病?先后给予萘夫西林、拉氧头孢、阿奇霉素、多西环素抗感染治疗7d无好转。再次反复追问病史，家长承认患儿因多发皮肤结节于2个医院行皮肤结节病理活检，诊断为组织样麻风瘤，给予氨苯砜等抗麻风治疗，皮肤结节明显缩小、减少，服药3周后患儿出现发热，遂自行停药。请皮肤科会诊，诊断:组织样麻风瘤，氨苯砜综合征，医院进一步治疗，给予糖皮质激素及保肝治疗，痊愈出院。

组织样麻风瘤，氨苯砜综合征

组织样麻风瘤系进展期的瘤型或界线类偏瘤型麻风的一种特殊表现，因其组织学极似皮肤纤维瘤结构，故得此名。组织样麻风瘤多发于长期砜类药物治疗病情恶化或复发、耐药的病例，也可发生于未经抗麻风治疗的患者。

临床特点是皮肤结节形似皮肤纤维瘤，面部、四肢或躯干有突起的棕褐色、质硬、大小不等的结节，孤立散在或密集成群，严重者可破溃。本例麻风病的诊断成立，本次发病以服用氨苯砜后反复发热为主症，并逐步出现肝肾功能损害，最后确诊为麻风病和氨苯砜综合征。

氨苯砜综合征是在服用氨苯砜后出现的一组以发热、皮疹、肝损害、黄疸、淋巴结病及溶血性贫血为主要表现的一组超敏反应，多发于服药后5～6周，故又称“五周皮炎”，年由Mlday和Braes首先提出，其发病率小于0．5%，病死率约为11%。

其特点有:

有明确的服用氨苯砜史;

潜伏期5～6周;

中高度发热和/或皮疹;

浅表淋巴结炎;

转氨酶升高、黄疸、肝脾大;

血白细胞、嗜酸粒细胞增高，贫血，异型淋巴细胞;

部分患者有浆膜腔积液;

急性发病。

本例先后多次在外院误诊，分析误诊原因如下:①患者为儿童，病程较短，瘤型麻风的皮疹不典型，无明显耳垂肿大、口唇肥厚、鼻梁塌陷等麻风病特征性改变;②患儿在入住我科前，已接受抗麻风治疗，皮损不明显;③非专科医生缺乏对麻风病的认识，对麻风病皮损不了解;④病人家属讳疾忌医隐瞒病史。因此，广大医务工作者应提高对麻风病的警惕性与诊断水平，对于发热、肝功能受损和贫血患者，应询问有无氨苯砜用药史，以减少误诊或漏诊的发生。

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