您的当前位置：急性淋巴管炎 > 淋巴管炎治疗 > 白血病百问之二
白血病百问之二
26．急性白血病MIC分型是什么意思？与FAB分型相比有何优越性？MIC是形态学（Morphology,M）、免疫学（Immunology,I）和细胞遗传学（Cytogenetic,C）三字的缩写。急性白血病的MIC分型，顾名思义是根据白血病细胞的形态学、免疫学及细胞遗传学特点，对白血病作出的分型诊断。采用MIC分型则可在相当程度上弥补FAB分型单纯用形态学分型之不足。除形态学特点外，MIC尚依据白血病细胞表面所携带或表达的系列特异性抗原(如：髓系抗原，T、B或非T、非B淋巴系抗原)，应用单克隆抗体进行测定标记，提高对白血病分型的准确性与客观性。同时，还采用了染色体分带技术及其他细胞遗传学方法来检测白血病患者是否存在染色体方面的异常，可对指导临床判断预后提供有价值的参考。27.急性白血病共分几型？ 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)两大类。根据年修订的FAB分型标准，ANLL共分M1-M7等7型，他们分别是：M1：未分化的原粒细胞白血病；M2：部分分化的原粒细胞白血病；M3：急性早幼粒细胞白血病；M4：急性粒、单核细胞白血病；M5：急性单核细胞白血病；M6：急性红血病或红白血病；M7：急性巨核细胞白血病。ALL根据FAB形态学特点，则相应分为L1、L2、L3共3型。L1型：原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少；L2型：原始淋巴细胞变化较大，核可能不规则，胞浆较L1多；L3型：原始淋巴细胞有较细小的核染色质，胞浆为蓝色一深蓝色并有空泡形成。 另外根据免疫学特点，ALL可分成T细胞和B细胞两大类，并进而再分成多种亚型。仅除L1型急淋必然为B细胞型急淋外，急淋的形态学分型与免疫学分型间无明显相关。28．如何诊断急性白血病？ 诊断白血病主要是根据患者的临床表现、血象和骨髓检查的结果，以骨髓中原始细胞＞30％作为诊断急性白血病的标准。(最新的WHO诊断标准已把骨髓中原始细胞≥20％作为诊断急性白血病的标准。)29．急性粒细胞白血病的临床特点为何？ 急性粒细胞白血病，简称急粒。它主要表现为粒系原始细胞的恶性增殖。它有两个亚型：粒细胞白血病未分化型(M1)与粒细胞白血病部分分化型(M2)。本病患者常突然起病，进展较快，临床常见感染和出血，并常因此致死。约10％病例进展缓慢，多为老年人，表现有乏力，面色苍白、虚弱等贫血症状为主，也可见到出血及感染。30．急性早幼粒细胞白血病的临床特点是什么？ 急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞＞30％。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。31．急性粒、单核细胞白血病的特点为何？ 急性粒、单核细胞白血病(简称急粒单，ANLL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和单核两系细胞，或是“急粒单”的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主，则原幼单和单核细胞应超过20％；如以原幼单核细胞增生为主，则原粒和早幼粒细胞应超过20％。 在临床上，“急粒单”的表现有以下特点：(1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见；(2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等；(3)皮肤白血病病损多见，可表现为弥散性斑丘疹，硬性结节，肿块，脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等；(4)肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见；(5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见，与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关；关节疼痛与肿胀相对多见；(7)在治疗上，急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差。32．红血病与红白血病两者有何区别？ 急性红血病表现以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主，可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病，后者可再进一步转化为急性白血病，但临床上不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死于并发症，因而未能显示出病情发展的全过程。33．急性早幼粒细胞白血病患者为什么出血表现较其他白血病重？ 这七要是因为本病白血病细胞内有；大量异常颗粒，这些颗粒含有丰富的促凝物质及纤溶酶原的激活物质，随着白血病细胞大量增殖或化疗破坏后，促凝及纤溶活性物质大量释放人血，引起播散性血管内凝血及纤维蛋白溶解，进而引起全身明显的出血倾向。临床常见牙龈渗血、鼻衄、大片瘀斑，患者常因颅内出血而死亡。34．什么是白血病的免疫分型？它对临床有何帮助？ 白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞浆内的抗原，更细致地分型和恶性细胞的系列来源，精确地了解被测白细胞的不同分化阶段，从而有助于临床分型、判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血炳临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。35．什么是绿色瘤？ 绿色瘤也称原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤，是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶，致瘤块切面呈现绿色而得名。绿色瘤常见于小儿及青年急粒患者，男多于女。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引起不对称的突眼。其次也见于颧骨、鼻旁窦、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔内、乳腺、肝、肾、胃肠、生殖腺(睾丸、卵巢)、肌肉等处也可被累及。此瘤块可先于白血病的典型血液学变化之前出现。36．什么叫先天性白血病？ 凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见，约50％的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。37．什么是低增生性白血病？ 急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展缓慢；白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大；外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占30％以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。38．何谓冒烟性白血病？ 如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅5％-30％。以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型（MDS-RAEB）及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型（MDS-RAEB-t）。39．什么是慢性白血病？ 慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。40．什么是慢性粒细胞白血病？ 慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90％本病患者可检测到Ph1染色体，其余10％患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期：(1)慢性期症状较轻，约为3-4年；(2)加速期出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡；(3)急变期症状及血液学改变均似急性白血病。41．慢性粒细胞白血病的治疗诊断标准是什么？ 诊断慢性粒细胞白血病的标准是：(1)外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞＞10％，原始粒细胞＜5％-10％；(2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞＜10％；(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低；(4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。 慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是：(1)外周血或骨髓中原始细胞10％一20％；(2)伴贫血或血小板减少；(3)出现绿色瘤。 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。42．慢性粒细胞白血病的治疗手段为何？ 慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括：(1)化学(药物)治疗；(2)白细胞去除术(当白细胞太多寸可临时采用)；(3)α-干扰素治疗；(4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。 慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。43．什么叫慢性粒细胞白血病原始细胞危象？ 慢性粒细胞白血病患者血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水平时，称为慢粒原始细胞危象或慢粒急变期，为慢性粒细胞白血病之终末期表现。增多之原始细胞可为原始粒细胞(称“原粒变”)或原始淋巴细胞(称“原淋变”)。此时应按急性白血病治疗，但疗效常不佳，中位存活期为4-6月，很少超过1年者。44．慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能？ 慢性粒细胞白血病患者当出现下列临床表现时应警惕急性变的可能，应该及时就诊：(1)进行性贫血：短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血)，且不断加重；(2)发热持续不退，采用一般抗生素无法控制；(3)脾脏进行性肿大；(4)出血倾向；(5)血象及骨髓象的改变。45．什么是慢性淋巴细胞白血病？ 慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细胞型，5％～10％病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4～6年。由于此病发生于老年，约l／3病例死亡原因常与本病无关。46．什么是多毛细胞白血病？ 本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及腺酐脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者可考虑骨髓移植。47．什么叫混合性白血病？ 混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病，其细胞形态按FAB诊断标准很难归类。采用单克隆抗体及分子遗传学技术可将混合性臼血病分为二种类型：(1)双表型白血病细胞同时表达粒、淋两系细胞抗原；(2)双系列型患者具有两群白血病细胞，分别表达粒系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞，经或未经治疗后转化成另一系列的细胞，称为系列转换；(3)双克隆型十分少见，用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个克隆组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预后上有着重要意义。48．什么是浆细胞白血病？ 本病是一种原发于浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类：(1)晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散入血，外周血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病；(2)原发性急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞＞20％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。49．什么叫做中枢神经系统白血病（脑白）？哪些表现提示可能发生了脑白？ 中枢神经系统的白血病主要系白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当一白血病患者在病程中出现不明原因头痛、恶呕、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时，需警惕脑白的发生。进一步可通过测脑脊液压力、脑脊液常规、生化及病理等检查以确诊。50．如何确诊中枢神经系统白血病（脑白）？ 确诊“脑白”主要依据以下几点：(1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征；2)脑脊液：压力增高＞毫米水柱；脑脊液中白细胞数＞0.01×/L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量＞45mg／dl；脑脊液中可找到白血病细胞；(3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。 在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。
赞赏
