结外NK/T细胞淋巴瘤

5年累计复发率为32.9%,其中超过2/3(25.5%)为远处复发,说明患者治疗中全身控制不足,治疗模式中有必要加强化疗的全身治疗作用

分期分析发现i期和ii期的5年生存率分别为77.6%和43.9%,5年无进展生存率分别为69.7%和38.6%这一结果的发表在国际淋巴瘤治疗领域引起强烈反响,放疗已经作为早期nk/细胞淋巴瘤推荐的治疗方法早期患者中

sun等回顾性分析中国北方地区5个肿瘤中心的4638例淋巴瘤病例,4239例为nhl,其中2983例为(64.3%)成熟b细胞淋巴瘤,1082例(23.3%)为成熟t细胞和nk细胞淋巴瘤其中enktl为509例,占成熟t细胞和nk细胞淋巴瘤的47.0%因此,在中国南方地区和北方地区,enktl均为最常见的外周t细胞和nk细胞淋巴瘤亚型

例如日本和韩国学者报道的smile方案,近期有效率大型淋巴肿大治疗远高于chop方案,但因为重度不良反应发生率较高,目前难以在临床治疗中广泛应用中国的学者们也在开展积极的研究,目前中国医学科学院肿瘤医院正在开展nk/t细胞淋巴瘤综合治疗的研究、以及探索全新化疗方案的研究,并取得可喜进展希望能探索出中国高效、低毒的治疗方案, 早日惠及更多nk/t细胞淋巴瘤患者

结外nk/t细胞淋巴瘤,鼻型(extanodal nk/t cell lymphoma,nasal type,enktl)是一种恶性程度较高的非霍奇金淋巴瘤(nhl),与eb病毒关系密切大部分为nk细胞来源,极少数为细胞毒t细胞来源典型免疫组化为胞浆cd3阳性,胞膜cd3和tcr阴性,多表达cd56(nk细胞来源的阳性,细脖子淋巴结图胞毒t细胞来源的阴性),细胞毒性颗粒(颗粒酶b,tia-1,穿孔素)阳性外周血ebv-dna水平和淋巴细胞计数与预后相关

有作者回顾性分析6382例中国西南部淋巴瘤病例,5549例为nhl,其中3571例(64.4%)为成熟b细胞nhl,1677例(30.2%)为成熟t细胞和nk细胞淋巴瘤其中enktl为949例,占成熟t细胞和nk细胞淋巴瘤的56.5%

enktl是一种具有明显地域分布特征的非霍奇金淋巴瘤(nhl)国际t细胞淋巴瘤协作组的一项研究中,回顾性分析世界范围内22个国家和地区的1314例外周t细胞淋巴瘤(peripheral t-cell lymphoma,ptcl)和nk细胞淋巴瘤,不同地区淋巴瘤亚型分布具有明显差异,enktl在亚洲地区高发,而北美和欧洲国家少见

董梅:中国医学科淋巴肿瘤科学院肿瘤医院主任医师,教授,研究生导师,医学博士1993年毕业于西安交通大学医学院,2002年毕业于中国协和医科大学并获得博士学位目前是中国抗癌协会抗癌药物专业委员会委员,中国抗癌协会姑息治疗专业委员会青年委员长期从事恶性肿瘤的 内科治疗,对各种常见恶性肿瘤的诊断、治疗具有丰富的 临床经验,尤其在恶性淋巴瘤、肺癌、头颈部肿瘤的诊治方面进行了深入的研究在抗肿瘤新药的临床前和临床研究中进行了大量的工作在国内外核心期刊发表论著数十篇

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中国医学科学院肿瘤医院根据自己的研究提出,根据原发部位将enktl分为三个亚型:鼻腔,鼻腔外上呼吸道(韦氏环、口腔、喉等部位),上呼吸道外(胃肠道、皮肤、软组织等部位)前2种亚淋巴算淋巴肿大型合称为上呼吸道(upper aerodigestive tract,uadt)enktl局限期上呼吸道enktl,以放疗为主,联合或不联合化疗;晚期上呼吸道enktl和上呼吸道外enktl,化疗为主要治疗方法因发病率低,缺乏大样本前瞻性随机对照研究,仍未确定标准一线化疗方案

国际t细胞淋巴瘤协作组的研究统计enktl的5年生存率仅为32%,且原发鼻腔和鼻腔外的enktl的5年生存率差异明显,前者为42%,后者仅达9%中国医学科学院肿瘤医院李烨雄教授等回顾性分析214例早期鼻腔nk/t细胞淋巴瘤,所有患者均接受放疗,118例接受辅助化疗(85%以上为chop样方案)

分析其原因,多药耐药基因mdr1编码的多药转运p糖蛋白(p-gp)在nk肿瘤细胞中硬化性淋巴管炎有很高的阳性表达率,而p-gp可以与药物分子结合,使肿瘤细胞内药物浓度大大降低,进而引起nk/t细胞淋巴瘤对蒽环类等脂溶性药物产生耐药性因此寻找新的行之有效的化疗方案成为研究热点,近年来出现一些有效率较高的方案而且,晚期enktl预后差,5年生存率0-36%,需要行之有效的化疗方案改善预后然而,nk/t细胞淋巴瘤对蒽环类药物为主的chop常规化疗抗拒,有效率较低,cr率在8%-59%之间,大多低于40%

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