发热伴肝脾淋巴结肿大,病因很少见

病例介绍患者，女，51岁，因「左耳疼痛流脓伴全身浮肿5天」于-11-12入院。患者入院前5天出现左耳疼痛、流脓，无发热，医院就诊，查血常规+CRP：WBC1.5*/L，L45.8%，N47.3%，CRP24.2mg/L；行耳镜检查，诊断为「急性化脓性中耳炎」。住院期间出现全身浮肿，查生化：ALB19.7g/L；腹部彩超：1.肝实质回声致密、增强，2.腹腔积液，盆腔积液；胸片：心肺未见明显异常，右膈面抬高；医院予抗感染治疗后耳部症状好转，但浮肿进行性加重，双侧腹股沟触及包块，遂至我院就诊。查胸部CT：两肺多发小结节；两肺散在少许纤维灶；右肺中下叶局限性肺不张；右侧横膈抬高；肝内低密度灶，肝脾肿大，密度不均，腹腔积液（图1）；腹股沟B超：双侧腹股沟淋巴结探及，较大的约42mm*12mm（左），19mm*10mm（右），皮质增厚，部分内可见散在钙化，内部回声不均匀，CDFI显示内部血流信号丰富，提示异常淋巴结。门诊拟「肝脾淋巴结肿大待查」收住入院。图1入院后进一步完善相关辅助检查，血常规+CRP：WBC1.41*/L、L0.7*/L、HGB65g/L、PLT*/L、CRP17.8mg/L；生化：ALB17.6g/L、GLB13.3g/L、ALT9U/L、AST17U/L、GGT36U/L、ALPU/L、TB10.2μmol/L、Cr41.4μmol/L、LDHU/L；ANA、ANCA、真菌G+GM试验、肿瘤标志物、PCT、T-spot均无明显异常，但TORCH检测竟然全部阴性！！！图2患者入院后持续发热，予行诊断性腹腔穿刺，腹水常规：WBC个/μl，L65%，李凡他试验阳性。患者发热伴肝脾淋巴结肿大：感染性疾病？血液系统疾病？免疫性疾病？考虑患者球蛋白明显低下、TORCH检测全阴，推测可能存在体液免疫缺陷，进一步查淋巴细胞亚群及免疫球蛋白（图3、4），结果显示患者同时存在严重的细胞免疫和体液免疫缺陷！图3图4追问病史，患者3医院行胸腺瘤手术，病理示异型增生，未定期复查。既往曾反复多次中耳炎发作，并且有长期腹泻病史。患者细胞免疫和体液免疫均明显缺陷，考虑既往反复感染跟免疫低下有关。那患者联合免疫缺陷原因？跟胸腺瘤手术是否有关？进一步检查？发热伴肝脾淋巴结肿大、血三系低下需重点排除血液系统疾病，遂予行骨髓穿刺，骨髓涂片未见异常细胞，骨髓流式及腹水流式均提示B淋巴细胞缺失（图5）。图5骨髓活检病理：骨髓增生极度活跃，三系可见，伴T淋巴细胞浸润（图6）。图6PET/CT：肝脏、脾脏肿大，示踪剂分布未见异常增高；全身多处淋巴结显示伴FDG代谢轻度增高，SUVmax位于腹股沟淋巴结，约2.5；全身多发骨FDG代谢轻度增高；以上考虑血液系统疾病可能，请结合病理。图7腹股沟淋巴结活检病理：「左侧腹股沟」淋巴结正常结构消失，淋巴滤泡消失，副皮质区增生，伴毛细血管增生，淋巴细胞弥漫增生，胞体小、核圆、染色质粗，结合免疫组化标记结果，考虑成熟T细胞增生伴B细胞缺失，必要时行TCR基因重排检测（图8）。图8患者胸腺瘤病史，联合免疫缺陷，发热伴肝脾淋巴结肿大目前肿瘤没有依据，通过查阅文献，考虑「Good综合征」，予免疫球蛋白替代治疗，门诊随访病情稳定。病例讨论Good综合征（Goodssyndrome,GS），即胸腺瘤相关免疫缺陷综合征，属原发免疫缺陷病，好发于40-60岁，发生率约占胸腺瘤患者的10%，免疫缺陷可先于或后于胸腺瘤出现。GS以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、B淋巴细胞减少或缺失、T淋巴细胞功能障碍、CD4+T淋巴细胞减少、CD4+/CD8+T淋巴细胞比例倒置为特点。通常表现为反复感染（上下呼吸道、胃肠道）、副肿瘤综合征（重症肌无力、霍纳综合征）、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。切除胸腺瘤不能从根本上纠正免疫缺陷，免疫球蛋白替代疗法可改善B淋巴细胞缺陷所致的体液免疫缺陷症状，是目前治疗GS的最有效方法，但对CD4+T淋巴细胞减少所致的细胞免疫缺陷症状疗效不佳。作者：虫爸单位：医院感染病科投稿及转载：lijing1

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