胎儿面部肿瘤

一、畸胎瘤

面部畸胎瘤罕见，但它是胎儿面部最常见的肿瘤类型。发生在面部及颈部的畸胎瘤约占所有胎儿畸胎瘤的5%。面部及颈部畸胎瘤常见发生部位是舌，其他部位有眼眶周围、鼻部、腭、咽部及口腔其他部位等。

超声诊断

声像图上主要表现为面部及颈部囊性或实质性肿块回声，以实质性肿块回声为主，肿块内可有钙化性强回声伴后方声影，有些则表现为囊性混合性回声。

1、上颌寄生胎本病发生于蝶骨者最多，其次为硬腭及软腭、咽、舌、颌骨、扁桃体等部位。超声表现为肿块充满口腔和（或）鼻腔，较大时肿块从口腔和（或）鼻腔内突向口和（或鼻外），处于极度张口状态，不能闭合，此时下唇、下颌显示困难。面部正中矢状切面可很好地显示肿块与上唇、上颌、鼻及下唇、下颌的相互关系，鼻唇部的横切面及冠状切面可作为辅助切面对上述结构进行进一步确认。由于咽部受压可引起羊水过多。肿瘤向颅内生长者，可表现为颅内畸胎瘤特征。本病应与颈部畸胎瘤、脑膨出及面部其他畸胎瘤相鉴别。

2、颈部畸胎瘤在胎儿期及新生儿期颈部畸胎瘤常为良性，多起源于胚胎甲状腺组织，肿瘤常较大而压迫气管引起呼吸道阻塞。颈部畸胎瘤多位于颈前方或颈前外侧部，肿瘤基底部较宽，位于一侧者常越过叶绿素，当肿瘤较大时，常引起颈部过度仰伸。肿块常向上延伸达面部，压迫面部各结构使之移位，如下颌、口、鼻、耳；向下可达胸腔。对于巨大畸胎瘤，要决定其确切来源或确定其起源部位常较困难，如肿块是从口咽部长出的还是从颈部长出来压在口与面部的前方，有时是极难分辨的。由于颈部畸胎瘤可明显压迫食管影响胎儿羊水吞咽而出现羊水过多（约30%），此时腹部横切时胃泡明显缩小或不显示。

本病应与颈前囊性淋巴瘤、血管瘤、甲状腺肿大等相区别。颈前部囊性淋巴管瘤呈囊性或多房囊性改变，肿块内一般无实质性回声区，且不会导致胎儿颈部过度仰伸，但与囊性畸胎瘤的区别非常困难。颈部血管瘤则多表现为实质性均质回声区，富含血管。甲状腺肿大相对较小，横切胎儿颈部表现为两侧对称的均质回声区，中央有峡部相连，在矢状切面上，甲状腺肿大处皮肤仅略向前突出。

3、面部其他部位畸胎瘤畸胎瘤还可发生于鼻中隔、眼眶及眼眶周围等。文献报道1例起源于鼻中隔的畸胎瘤，20周时超声发现从鼻尖部长出一个实质性肿块，直径约2.5cm，到37周检查时肿块增大到7cm。新生儿期肿块完整切除，无明显并发症。

临床处理及预后

面部及颈部畸胎瘤大多为良性肿瘤，其预后取决于肿瘤的大小、所在部位以及是否伴有其他畸形。肿瘤较小、且能为外科手术完整切除者，其预后良好。肿瘤较大者，预后不良，尤其肿瘤压迫呼吸道者，预后更差。羊水过多及胎儿胃泡缩小者，常提示预后不良。但现代新生儿处理的进步，例如在没有断脐之前即给新生儿建立正常的呼吸通道、肿瘤的成功切除等，可明显改善预后。恶性畸胎瘤预后不良。

血管瘤

血管瘤是人类最常见的出生缺陷，多为良性，可发生在身体的许多部位。面部及颈部血管瘤可发生于皮肤、颊部、颅骨表面的软组织及颈部软组织，也可发生于舌部。

许多血管瘤不能为产前超声所发现。能为产前超声检出的血管瘤常为海绵状血管瘤，此种血管瘤不仅包含有表皮血管异常，而且瘤体可达皮肤深层或皮下组织，瘤内有明显扩张的静脉窦。超声表现为混合性或均质性实质肿块，多数血管瘤表现为均质性实质性肿块回声，回声特征与胎盘回声相类似。部分肿瘤内有囊性无回声区，此即为扩张的静脉窦。彩色多普勒可探及其内的血流信号。如果肿瘤内有较大囊性无回声区，彩色多普勒有可能检出因动静脉瘘形成的高速低阻血流信号，瘘口处出现五彩血流。但即便是囊性血管瘤，总能显示某一区域类似胎盘回声的实质性区域，血管瘤可以在整个妊娠过程中大小维持不变，也可以逐渐增大。范围广泛者可累及头、颈、面部及四肢、躯干的大部分区域。血管瘤一般不破坏或压迫邻近组织器官。

本病预后良好。但如果肿瘤较大，彩色多普勒检出明显动静脉瘘时，可引起心力衰竭而死亡，应进行严密产前及新生儿监测。

1例29周胎儿舌部巨大血管瘤，胎儿鼻、唇可清楚显示，张口，口腔内见一混合性肿块，大小为6.7×4.0×4.3cm，内部可见多个条状强回声和大小不等的囊性无回声区，呈蜂窝状改变，部分囊内可见强回声团，声影不明显，最大强回声团为0.8×0.9cm。肿块明显突出于口腔，可随吞咽有轻微运动，下唇及下颌明显受压，口内未显示正常形态的舌。彩色能量及频谱多普勒显示肿块内有动静脉血流信号。引产后病理解剖证实肿块来源于舌根部，无正常舌组织，为一巨大海绵状血管瘤。

淋巴管瘤

淋巴管瘤是常见胎儿肿瘤，与淋巴管异常发育有关。淋巴管瘤有4种组织类型：毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴瘤、血管淋巴管瘤。常发生在颈部。

颈部囊性淋巴管瘤又称颈部淋巴水囊瘤，是颈部最常见的异常，在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%，在低危孕妇中约为1/，但新生儿罕见。

囊性淋巴管瘤是一种淋巴系统的发育异常，表现为厚壁囊肿，内部常有多个分隔带，多位于头、颈的背侧，也可出现在颈部前方、两侧及腋下。导致囊性淋巴管瘤的原因有多种，其中在早孕期发现颈部囊性淋巴管瘤的主要原因为胎儿染色体异常和结构畸形，尤其是心血管畸形。

无分隔囊性淋巴管瘤常较小，多位于颈部两侧，内部无分隔。

超声特征

超声将囊性淋巴管瘤分为有分隔各无分隔囊性淋巴管瘤两种类型。

1、无分隔囊性淋巴管瘤主要表现为单房囊性包块，多位于颈前部两侧，体积多较小，易漏诊。

2、有分隔囊性淋巴管瘤典型超声表现为多房囊性肿块，内有明显分隔高回声带，有时仅可见中央单一分隔高回声带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可位于于颈前部、腋窝及纵隔内。

有分隔囊性淋巴管瘤常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色体畸形为特纳综合征（45，X）（占75%），其次为18三体（占5%）及21三体（占5%），其余15%的囊性淋巴管瘤胎儿染色体则正常。伴发的心血管畸形主要为主动脉弓缩窄（见于40%以上的特纳综合征胎儿），在68%以上特纳综合征中可伴发胎儿水肿，染色体正常的囊性淋巴管瘤胎儿82%会发生水肿。临床处理及预后

有分隔囊性淋巴管瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%~90%。单纯囊性淋巴管瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果囊性淋巴管瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。

位于颈前方的囊性淋巴管瘤，可压迫呼吸道，在新生儿期可导致呼吸困难，因此，产时应对新生儿进行严密监护。

伴发染色体畸形、心血管畸形及其他畸形者，预后差。

胎儿甲状腺肿

胎儿甲状腺肿是指胎儿甲状腺的弥漫性肿大，可表现为甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、甲状腺功能正常，但最常表现为胎儿甲状腺功能减退。先天性胎儿甲状腺功能减退在活产婴儿中发病率为1/~1/.

母亲用抗甲状腺药物如丙硫氧嘧啶治疗时，药物很容易通过胎盘达胎儿血循环，如果发生在妊娠10~16周胎儿甲状腺发育时期，则可导致胎儿甲状腺功能减退和甲状腺肿。此外母体缺碘也是胎儿甲状腺肿的另一重要原因。因母亲毒性弥漫性甲状腺肿及慢性甲状腺炎所产生的抗体可通过胎盘屏障进入胎儿血循环而导致胎儿甲状腺功能减退及甲状腺肿大。少数胎儿甲状腺功能减退原因不明。胎儿儿发生甲状腺肿的高危因素有：母体甲状腺功能亢进服药治疗、母体颈部行放射性治疗、母体甲状腺炎、家族性甲状腺疾病、母体服用胺碘酮治疗、母体Ⅰ型糖尿病、母体垂体功能低下。

胎儿甲状腺肿可引起胎儿羊水过多，有时可引起胎儿颈部后伸，更重要的是，它可引起胎儿宫内发育迟缓、心动过缓、骨骼骨化中心延迟出现等改变。

超声诊断

1、胎儿颈前区显示双侧对称性的均质性实性低回声肿块。探测胎儿甲状腺最好在胎儿仰卧位探查，颈部下中矢状切面上，可显示颈前部软组织轻度向前呈小弧形突出。在颈部横切面上，在颈前区显示左、右对称性低回声实质性肿块，两者之间有峡部相连，峡部后方可见一小的圆形无回结构，此即为气管回声，在颈部冠状切面上，双侧肿大的甲状腺呈低回声位于于无回声的气管两侧，气管表现为一细管状结构，内充满无回声液体。

2、可伴有羊水过多表现，因此，不明原因的羊水过多，应仔细检查胎儿颈部甲状腺是否肿大，以除外先天性甲状腺肿。

3、可有胎儿颈部过度后仰，使颈部更易显示与观察。

4、可伴有胎儿心动过缓、IUGR及胎儿水肿，出现相应超声表现。尤其在不明原因的胎儿心动过缓病人，仔细探查胎儿甲状腺很重要，因为胎儿心动过缓很可能就是胎儿甲状腺功能减退的一个表现。

临床处理及预后

胎儿颈前部肿块可迫使胎头处于仰伸状态，当肿块压迫食管影响胎儿吞咽羊水，可出现羊水过多。因此，羊水过多程度可间接反映胎儿食管、气管受压程度。

本病新生儿期及时发现并治疗者，效果良好。单纯性甲状腺肿不合并其他畸形，不需要在前前做任何处理。对于因为孕妇过度服用抗甲状腺药而引起的甲状腺肿，有文献报道可行胎儿脐血穿刺来确诊，并向羊膜腔内注入甲状腺素治疗。也有文献报道不需要产前治疗。一般在治疗孕妇甲状腺功能亢进症时，应该用最低剂量抗甲状腺功能亢进症的药物来控制母体症状。

甲状腺肿因胎儿常背屈，头仰，造成难产，必要时可采用剖宫产。

成肌细胞瘤

成肌细胞瘤是一种极罕见胎儿良性肿瘤，常起源于胎儿口腔。此种肿瘤几乎均发生于女性胎儿，可能在绒毛膜促性腺激素的作用下女性胎儿卵巢产生雄激素过多所致。超声表现为从胎儿口腔内向外突出的较大实质性均质性肿块，彩色多普勒血流显像有时可显示肿瘤血管供应来源于口腔底部。肿瘤压迫咽部时，可出现羊水过多。

其他肿瘤

胎儿颜面部和颈部其他肿瘤少见，文献报道的有脂肪瘤、先天性牙龈肿瘤、转移性肿瘤、舌囊肿、面部囊肿等。产前超声不能对这些肿瘤的组织类型一一做出诊断，具体来源于何种组织也难以判定，但能发现肿瘤的存在。

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