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科普知识认识慢性淋巴细胞增殖性疾病
皮肤科医生程少为 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/7564/
一、什么是慢性淋巴细胞增殖性疾病？
慢性淋巴细胞增殖性疾病（CLPD）是一组临床特点、细胞形态学和免疫学各异的疾病的总称。其生物学本质是一组起源于成熟淋巴细胞的肿瘤性疾病，共同特点是具有T细胞、B细胞或自然杀伤细胞的免疫表型。CLPD发病率随年龄的增长而增加，其中B细胞CLPD的中位发病年龄为60-70岁。
二、慢性淋巴细胞增殖性疾病包括哪些？
慢性淋巴细胞增殖性疾病包括B细胞CLPD和T细胞CLPD。
B细胞CLPD包括慢性淋巴细胞白血病、B-幼淋细胞白血病、多毛细胞白血病、B细胞的非霍奇金淋巴瘤白血病期等。
T细胞CLPD包括T-幼稚淋巴细胞白血病、成年T细胞白血病/淋巴瘤、大颗粒淋巴细胞白血病、T细胞的非霍奇金淋巴瘤白血病期等。
三、慢性淋巴增殖性疾病有哪些表现？
CLPD的临床表现是高度异质性的，然而这些疾病又具有一些共同的临床特点。由于CLPD通常累及骨髓影响正常造血，可出现贫血、出血倾向、中性粒细胞减少。CLPD淋巴细胞的增殖抑制了正常淋巴细胞的免疫功能，可能出现感染倾向。CLPD淋巴细胞的恶性增殖可引起肝、脾、淋巴结肿大，可相应地出现腹部不适、局部肿块和阻塞等症状。还可出现发烧、消瘦、夜间出汗等全身症状。如B细胞CLPD的临床特征：中老年发病，临床进展缓慢，多数呈惰性病程，可向侵袭性淋巴瘤转化，治疗后可缓解，但难以治愈。
四、如何诊断慢性淋巴细胞增殖性疾病？
CLPD的诊断主要依赖于实验室的检查，其精确诊断与鉴别诊断一直是临床工作中的难点。
血常规发现淋巴细胞增高是诊断CLPD的重要线索和依据，但也有个别疾病的淋巴细胞数目可以正常，如大颗粒淋巴细胞白血病、毛细胞白血病等。
除血常规外，为了明确诊断及进一步分型、分期，还需要进行一系列特殊检查，这些检查包括淋巴细胞形态学、骨髓和淋巴组织的组织学、免疫标志检测、常规或FISH的细胞遗传学分析，分子生物学方法进行免疫球蛋白基因重排和T细胞受体重排，以及EB病毒、HTLV等病毒学检查。
五、如何治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病？
CLPD的治疗方法，包括化学药物治疗、免疫治疗、靶向治疗、放射治疗、造血干细胞移植等方法。不同的CLPD的治疗各异，相同CLPD不同的分期其治疗也不同。
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