中枢性神经系统淋巴瘤PCNSL需要开

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中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的血液恶性肿瘤，局限于大脑、脊髓、脑膜或玻璃体视网膜间隙。年发病率非常低，为每10万人0.4例，但随着年龄的增长，70岁以上患者的发病率增加到每10万人4例。免疫缺陷是一个已知的危险因素，也就是说免疫低下的患者PCNSL发病率增加，但PCNSL也影响免疫正常的患者。临床表现出的神经系统症状多表现在数周至数月。PCNSL对化疗和放疗高度敏感，治疗的目标是治愈，尽管大约33%至60%的患者会复发。所以，绝大部分的PCNSL是不需要开颅手术切除的。

PCNSL的诊断是通过肿瘤的微创活检（立体定向活检）做出的，切除肿瘤的多少与生存率没有明确的相关性。

治疗上，高剂量静脉注射甲氨蝶呤，剂量在3g至8g/m2之间，至少输注4至8次，是最有效的治疗方法。一项针对79例PCNSL患者的随机2期试验显示，单纯静脉注射高剂量甲氨蝶呤(40%)比静脉注射高剂量甲氨蝶呤加阿糖胞苷(69%)的放射学反应更差(P=0.01)。其他药物组合包括利妥昔单抗、甲氨蝶呤、丙卡巴锌和长春新碱；甲氨蝶呤、替莫唑胺和利妥昔单抗；甲氨蝶呤、阿糖胞苷、硫替帕和利妥昔单抗；利妥昔单抗、甲氨蝶呤、卡莫司汀、依托泊苷和强的松。

由于非常高的治疗反应率，甲氨蝶呤为基础的治疗被用作一线治疗，甚至用于老年体弱患者和因症状而难以进行日常生活活动的患者。为了减少复发率，患者接受巩固治疗，如烷基化治疗后进行自体干细胞移植、非脱髓性化疗(例如依托泊苷/阿糖胞苷)或全脑放疗。

约60%接受放射治疗的患者会出现延迟性神经毒性，表现为步态不平衡和认知功能受损。大约36%～62%的患者在接受一线治疗后复发，而且通常在头2年内。对于最初以高剂量静脉甲氨蝶呤为基础的诱导治疗有反应的患者，再用高剂量静脉甲氨蝶呤进行治疗是可以的。对于复发或难治性的患者，应考虑采用高剂量联合治疗后的异体干细胞移植、依鲁替尼、沙利度胺衍生物(来那度胺、泊马度胺)或临床试验。

所以，PCNSL的治疗主要是微创立体定向活检明确诊断后，再进行甲氨蝶岭为主的化疗，而非开颅手术切除治疗。

左侧基底节强化的淋巴瘤左侧放射冠强化的淋巴瘤多中心的淋巴瘤，已立体定向活检明确

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